治好“喪尸”怪病的奇跡

　　一大群古怪的“人”向你涌來，他們面目猙獰、神情詭異，四肢扭曲、動作異常，“嗬嗬”怪叫、嘴角流涎……這是許多喪尸電影的經典場景，描述了一個健康的正常人被病菌感染或藥物影響后變成了行尸走肉，只有追逐撕咬的本能，讓人避之唯恐不及。對大部分人來說，這一景象還停留在影視作品中，但是如果你是神經內科的醫生，也許常常會遇到“喪尸”。

各式各樣的“喪尸”

　　身體僵硬如鋼、脖子不能轉動，雙眼迷茫無神、常常張嘴伸舌，五指彎曲如弓、雙腿扭曲似蛇……在北京大學第一醫院小兒外科醫生楊海波看來，這些奇怪又詭異的癥狀基本指向一種疾病——肌張力障礙。

肌張力障礙患者五指彎曲如弓

　　肌張力障礙是指肌肉不自主地持續性收縮，從而導致身體出現重復動作或異常姿勢的病癥。由于故障的肌肉群不一樣，該病有各種各樣的癥狀：頸部肌肉障礙使頭部向一側傾斜，眼周肌肉痙攣使患者不斷快速眨眼，下頜肌張力障礙導致口歪鼻斜，四肢肌肉張力障礙造成四肢不正常扭曲——就像所謂的“喪尸”一樣。

　　對肌張力障礙的患者而言，形態動作扭曲招致的異樣目光只是痛苦的一小部分，他們要面對的身體痛苦要多得多?；颊叩脑缙诎Y狀包括失去精確的肌肉協調能力，比如書寫能力下降、手部經常受傷和物品掉落等;非常輕微的運動(例如拿書和翻頁)都可能導致嚴重的肌肉疼痛和痙攣;無論是清醒或睡眠都很難為手臂和雙腿找到一個舒適的位置，甚至無法直立行走;等等。由此還會衍生出許多意想不到的額外癥狀，比如牙齒磨損(為緩解下頜顫抖和疼痛而不斷咬牙切齒);聲音嘶啞(聲帶疼痛性痙攣并伴有吞咽困難所導致);肺部感染(由于吞咽困難，食物容易嗆到氣管里，引發肺炎);暴躁易怒等?；颊叩姆N種表現都有跡可循。

肌張力障礙患者傳統上沒有很好的治療方法

　　基于這些認識，當楊海波見到求醫的病人小浩時，他幾乎一眼就能確認其病癥。2017年，小浩七歲，這一年他出現了一些奇怪的表現：明明非常用力，但總是抓不住手上輕飄飄的筆，字也變得歪歪斜斜，做早操時手腳顯得很不協調、僵硬遲緩。沒過多久，他的病情進一步惡化：身體前傾頭著地，完全喪失行走能力;胳膊、腿像鉛管一樣繃得直直的，全身扭曲成麻花;醒著的時候，小浩只能感覺到痛，睡著的時候，他才能稍微舒服一些;由于喉部肌肉也受到了影響，小浩吞咽困難，還容易嗆著。

　電子大腦拯救“喪尸”

　　小浩不是楊海波接診的第一個肌張力障礙患者，但在小浩之前，楊海波沒有什么好方法幫助病人。其中一個原因是癥狀復雜，顧頭不顧尾。肌張力障礙的根本病因有多種，包括遺傳因素、其他疾病影響和藥物傷害等，這些因素導致中樞神經系統發生病變，使與運動功能有關的激素分泌失常，最終造成肌肉運動障礙。

　　從根本上治愈疾病是不現實的，基因療法未得到許可，藥物傷害很難逆轉。好在，一種新療法的出現改變了現狀。

　　大腦是人體的控制器，身體的感覺、運動、語言等信息收發器官將外界信息轉化成電信號傳遞到大腦，大腦神經元對信息進行接收和處理，隨后通過神經網絡反饋到相應的運動器官，實現身體內部與外部環境的信息交互。我們每天的行為都源自于大腦發出的信號，而一旦大腦病變，我們的形態、行為就會失控，這就是肌張力障礙的直接病因。糾正大腦的錯誤，也許能夠治愈肌張力障礙，這正是腦機的用武之地。

　　顧名思義，腦機就是通過開顱手術的方式將能夠接收信號的探針直接插到大腦灰質里面，計算機接收并解析電信號，然后通過發射電信號來控制大腦神經元的機器。使用腦機——將微電極植入大腦灰質，用脈沖發生器產生一定頻率的電信號，糾正原有的電信號——病人就有可能恢復正常。

　為“喪尸”裝上電子大腦

　　2003年，美國食藥監局批準腦機(臨床上稱為“腦深部電刺激”)作為肌張力障礙的治療手段，但由于手術難度大、副作用難控制，臨床上真正使用這一療法的病例很少，而兒童的成功案例就更少了。這正是擺在楊海波面前的難題：使用傳統手段，對小浩的用處不大;進行電極植入，困難重重，后果難以估量，該如何抉擇呢?

　　2018年，小浩的病因找到了，一組被稱為“KMT2B”的基因發生突變，是小浩大腦異常的原因。這意味著，傳統治療手段對小浩完全失去了意義，只有腦機才可能拯救他，楊海波決定放手一搏。為兒童植入電極的一個大難題是難以確定植入位置：成人可以在局部麻醉的情況下，通過語言反饋引導醫生正確植入電極;但兒童在手術中處于全麻狀態，沒辦法告知醫生電極是否處于正確位置;另外，隨著年齡的增長，孩子腦部也會生長發育，如果植入位置不正確，對大腦的發育影響是巨大的。

　　楊海波和同事們給小浩進行全麻后，為他戴上了“立體定向框架”，有了它就像有了一個帶刻度的坐標軸，能精確定位植入微電級的位置是否準確。通過核磁共振掃描結果和立體定向框架計算靶點坐標，楊海波將電極導線準確植入，隨后將脈沖發生器和連接導線也成功埋入皮下。

　　手術非常成功，術后第一天，小浩就可以不靠安眠藥睡上久違的好覺?；丶液蟀雮€月，小浩可以自己吃飯喝水，也可以正常行走。術后三個月復診，小浩可以跑跑跳跳，還能像發病前一樣學習和干家務。如果不出意外，未來的日子小浩將與正常人無異：只需要每周將脈沖發生器充電約40分鐘，它就能穩定持續地糾正大腦電信號，讓小浩正?；顒印?/p>

　　小浩是中國第一例確診并成功完成腦機手術的原發性肌張力障礙患者，未來，電子大腦必將大顯身手，拯救更多大腦受損的“喪尸”。