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從站立不穩到自由行走：嬰兒罕見脊髓脂肪瘤的兩年康復之路

整理：易艾藍

一位11月齡的患兒因“出生后站立不穩”就診，而MRI顯示從延髓延伸至胸1、以及胸2至胸4椎管內兩處不連續的脂肪信號占位，脊髓受壓變細。若你作為主刀醫生，會如何抉擇？

切，風險極高——病變緊貼延髓和高位頸髓，嬰兒全身血容量不足1000mL，稍有不慎便是呼吸障礙、癱瘓甚至死亡；不切，同樣兇險——隨著患兒生長發育，腫瘤可能進一步壓迫腦干和脊髓，嚴重時同樣危及生命。更棘手的是，要實現腫瘤暴露和脊髓減壓，必須切除大范圍的椎板（枕骨大孔部分骨質 + 頸1至胸4棘突和椎板），術后脊柱穩定性該如何維持？而對于不到1歲的嬰兒，內固定無法使用，長期臥床又會帶來一系列并發癥。

這并非假想的教學案例，而是同濟大學附屬普陀人民醫院神經外科曹崇威、王松濤、王明磊、殷洪偉、張超、張榮教授團隊在《上海醫學》上發表的一則真實病例報告[1]中所面臨的困境。而最終，他們交出了一份令人鼓舞的答卷：腫瘤次全切除 + 脊神經粘連松解 + 椎管減壓，術后以定制的“石膏床”維持脊柱穩定。患兒術后10個月即完全脫掉石膏床，活動自如，術后2年隨訪情況良好。

本文將對該病例進行詳細解讀，以期為臨床同道在處理類似罕見疾病時提供一種可行的思路。

病例介紹

患兒男，11月齡，因“出生后至今站立不穩”就醫。當地醫院MRI檢查提示頸胸段椎管內占位。入院后，同濟大學附屬普陀人民醫院的專家團隊為其進行了詳細的檢查：

體格檢查：四肢肌力弱，肌張力減退，雙側霍夫曼征（+）、巴賓斯基征（+）。

影像學檢查：

• CT：頸胸段椎管擴張，斜坡至胸1水平椎管內可見脂肪密度影（CT值約-120 HU），長度約78 mm；胸2至胸4椎管內可見大片脂肪密度影（CT值約-100 HU）。

• MRI：延髓至胸1水平可見長橢圓形T1WI高信號、TIRM低信號影，大小約82 mm×17 mm×21 mm；胸2至胸4椎體水平椎管內見T1WI高信號、T2WI高信號、TIRM低信號影，大小約27 mm×12 mm×13 mm。兩處病灶不連續，呈多灶性。相應節段脊髓受壓變細，椎管擴張（圖1）。

結合檢查結果，初步診斷為延髓至胸1、胸2至胸4椎體水平非髓內脊髓脂肪瘤（解剖分型為基底下脂肪瘤/軟脊膜下脂肪瘤）。這一罕見病變的占位效應已對患兒腦干及高位脊髓構成嚴重威脅，手術治療勢在必行。

治療難點：進退維谷的“拆彈”決策

而面對一個年僅11個月、血容量不足1000mL的患兒，進行手術治療將面臨多重嚴峻挑戰：

• 麻醉與生命體征風險：患兒血容量極低，術中少量出血即可引起失血性休克；病變累及延髓和頸1~頸4，緊鄰呼吸中樞，稍有不慎就可能造成術后呼吸障礙。

• 腫瘤與神經粘連緊密：術中見腫瘤起源于脊髓后正中溝，與脊神經和脊髓深面粘連極為緊密，強行全切除極易導致嚴重神經損傷。

• 長節段脊柱穩定性破壞：手術需咬除枕骨大孔部分骨質，銑刀切除頸1至胸4的棘突和椎板，術后脊柱穩定性鏈式崩潰，且患兒年齡小，常規內固定難以實施，極可能發生脊柱畸形。

經綜合評估，治療團隊最終選擇了“精準減壓、保全功能”的策略：在顯微鏡下用超聲外科吸引器（CUSA）行腫瘤次全切除+脊神經粘連松解+椎管減壓術。腫瘤深部與脊髓緊密粘連處不予強行切除，而是充分游離被擠壓變形的脊神經，恢復其松弛狀態，解除壓迫。

術后“軟盔甲”：石膏床的創新應用

術后脊柱穩定性的維持成為另一道關鍵考題。由于患兒無法應用內固定，市面上也缺乏適合嬰幼兒的外固定支具，治療團隊參考脊柱側彎矯形經驗，為患兒精心制作了個體化石膏床。

具體做法是：患兒在清醒或麻醉狀態下，分別取仰臥、俯臥位，用骨科石膏條帶鋪出覆蓋頭、頸、軀干的“外殼”，面部空出，共鋪6層，凝固后修整、襯墊。術后患兒即在石膏床內制動，每3天換藥，2周拆線，傷口愈合良好。石膏床松緊度需精細調節，避免壓迫呼吸；受壓部位用壓瘡貼保護，精心護理下未發生嚴重壓傷。

圖2：制作石膏床

術后第21天復查MRI示：腫瘤次全切除后，脊髓受壓解除（圖3）

圖3：術后MRI

隨訪結果：從抬頭到自由行走的奇跡

術后病理結果證實為基底下脂肪瘤。術后3個月，患兒不戴石膏床時頭部活動有力，能穩定抬頭，開始逐步減少佩戴時間；術后4個月，佩戴石膏床時可在攙扶下站立行走；術后5個月，脫離石膏床鍛煉獨自站立行走；術后8個月，無需攙扶獨立行走；術后10個月完全脫掉石膏床，自由活動良好。術后2年復查，患兒活動自如，僅CT示頸椎輕度側彎，已囑骨科繼續隨訪。

該患兒的康復過程為長節段脊髓脂肪瘤的嬰幼兒手術治療提供了有價值的臨床經驗：對于需限期手術的此類患兒，采用腫瘤次全切除聯合脊神經粘連松解及椎管減壓術，術后輔以石膏床固定，是一種臨床可行的治療方案，并獲得了良好的短期療效。

專家最后提醒，非髓內脊髓脂肪瘤雖是良性腫瘤，但占位效應可隨生長發育進行性加重，家長一旦發現嬰幼兒出現不明原因的肌力弱、站立不穩、肢體活動異常，應及時行脊柱MRI檢查，避免延誤最佳治療時機。術后脊柱穩定性評估和長期康復管理同樣不可或缺。

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參考文獻：

[1]曹崇威，王松濤，王明磊，等. 嬰兒非髓內脊髓脂肪瘤一例. 上海醫學，2025, 48(3): 175-178.

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責任編輯：葉子

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