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中年男性，近期咳嗽、咯血并且癥狀逐漸加重，病因竟是他既往的先天性心臟病。究竟是怎么一回事，故事從這里開始……

病例資料

患者，男，50歲，因“咳嗽、咯血數年”之主訴入院。

現病史：數年前無明顯誘因出現咳嗽、伴小咯血、低燒，就診于當地醫院行心臟彩超示膜周型室間隔缺損、艾森曼格綜合征（ES），給予對癥支持治療后癥狀較前好轉，近期無明顯誘因上述癥狀加重。

艾森曼格綜合征（ES）：得名于奧地利外科醫生Eisenmenger，他在1897年首次報道了“存在嚴重室間隔缺損的解剖結構異常”的情況。艾森曼格綜合征是成年先心病中最為嚴重的肺動脈高壓類型，這些患者在疾病早期主要表現為左向右分流，而隨著肺動脈壓力進行性增加，就會由左向右分流進展為雙向分流甚至以右向左分流為主，如任其持續發展將導致全身血壓不足、肺血管病理性改變，具有顯著升高的死亡風險。ES主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉和某些復雜先心病。

既往史：患者無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病病史，既往從不吸煙，少量飲酒。

咳嗽、低燒、咯血的癥狀，會和患者的先心病有關嗎？患者是否存在感染？一切的疑惑都要檢查結果出來才能解答了。

輔助檢查：

胸片顯示明顯的右上肺葉實變；

胸部CT顯示右側肺門腫塊伴肺梗死，腫塊阻塞右肺動脈（圖1）；

圖1 胸部CT示右肺門腔內腫塊伴肺動脈閉塞所致的肺梗死

圖2 抗菌治療前PET-CT圖像

PET-CT引導下行支氣管內超聲（EBUS）活檢，病理僅顯示炎癥改變。

反復血清和尿液培養均陰性，從最初就診時采集的樣本中最終檢出肺炎鏈球菌尿抗原陽性。

血清學顯示C反應蛋白水平為29mg/L，白蛋白水平為30g/L，血紅蛋白為243g/L，血小板計數85×10 9 /L，白細胞計數正常。

超聲心動圖顯示右心室壁厚度輕度增加7mm，右心室腔擴張，估計右心室收縮壓為123mmHg（參考值10～20mmHg）。肺動脈瓣最大壓力梯度為5mmHg。多普勒檢查顯示大面積非限制性膜周室間隔缺損伴低速雙向血流，最大流速為0.7m/s。

診斷：艾森曼格綜合征合并肺梗死。

由于患者EBUS活檢顯示肺炎鏈球菌尿抗原陽性，細胞學上缺乏惡性腫瘤的證據，因此考慮到膿毒性過程引起急性肺動脈血栓的可能性，結合患者心臟彩超結果，考慮由于心臟內結構異常導致的長期肺動脈高壓。進而引起肺動脈血栓感染。

診斷明確，治療有的放失。患者接受了長療程的復方阿莫昔拉夫治療，臨床癥狀得到明顯改善，PET-CT圖像較前變化明顯（圖3）。

圖3 抗菌治療8個月后，PET-CT圖像

6個月后再次復查胸部CT顯示右上肺葉動脈外觀穩定。此后的5年到至今病情穩定。

病例分析

分析1：ES患者早期表現為活動耐力就會出現下降，如活動后出現呼吸困難、乏力、頭暈、胸悶等癥狀。而到了疾病后期，則會出現凝血功能和血小板數量、結構異常，容易形成血栓，如肺動脈血栓形成。研究顯示，近端和遠端肺動脈血栓形成的患病率分別為21%和43%，因此，因艾森曼格綜合征引起的肺動脈血栓對臨床醫生來說是一個具有挑戰性的診斷。

分析2：血栓感染被認為是繼發于菌血癥，而菌血癥通常是未知的，可能是由沙門氏菌、葡萄球菌、胃鏈球菌和鏈球菌引起的。對于使用抗生素仍出現持續菌血癥或持續發熱的患者，臨床醫生應懷疑局部區域可能存在未得到充分治療的殘留細菌。在這種情況下，PET-CT可用于確定感染部位在我們的病例中，反應性血栓通過PET-CT顯像快速識別，并且顯示出對抗生素治療有很好的反應。

分析3：值得注意的是，慢性血栓栓塞性肺高血壓患者需終生抗凝，但合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征以及合并肺動脈原位血栓形成的患者需酌情抗凝治療。

小 結

通過上述病例我們可以看出，對于已知血栓形成的急性菌血癥患者，在鑒別診 斷時應考慮 感染性血栓形成，感染血栓對長期抗生素治療反應良好。由于出血的風險，目前不建議艾森曼格綜合征合并慢性血栓形成的患者進行抗凝治療。

參考文獻

Allan L, Shanks AM, Polkey M. Lung infarction secondary to infected pulmonary arterial thrombosis in a patient with Eisenmenger's syndrome. BMJ Case Rep. 2023 Dec 11;16(12):e257803.

本文轉載自：醫學界呼吸頻道

責 任編輯： 肖瀟

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