晚期皮膚淋巴瘤，尤其是皮膚T細胞淋巴瘤中的蕈樣肉芽腫和Sézary綜合征（MF/SS）預(yù)后極差，精準的風險分層是實現(xiàn)個體化治療的前提。

近日，北京大學第一醫(yī)院汪旸教授團隊聯(lián)合上海交通大學瑞金醫(yī)院沈小雁教授團隊在Leukemia發(fā)表了題為：Validation of Prospective Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index for advanced cutaneous lymphoma in a multicenter Chinese cohort的研究，在大型亞洲人群隊列中證實了國際預(yù)后指數(shù)PROCLIPI的有效性，并揭示了血液腫瘤負荷（B2）在中國患者預(yù)后評估中的關(guān)鍵價值，為全球皮膚淋巴瘤的精準診療提供了重要的東亞證據(jù)。

由于皮膚淋巴瘤的高度異質(zhì)性，傳統(tǒng)的TNMB分期在預(yù)測晚期患者生存率方面存在局限。2025年，國際PROCLIPI研究提出了一套整合了年齡、乳酸脫氫酶、淋巴結(jié)N3分期及大細胞轉(zhuǎn)化（LCT）的新型預(yù)后模型（CLIPI）。然而，該模型主要基于西方人群開發(fā)，其在不同種族（尤其是東亞人群）中的普適性及潛在的生物學差異仍待挖掘。

本研究的數(shù)據(jù)基礎(chǔ)源自我國首個針對原發(fā)性皮膚淋巴瘤建立的全國多中心前瞻性觀察研究數(shù)據(jù)庫 TACTICAL（全稱：TreAtments and outComes in paTients With prImary CutAneous Lymphoma）。研究團隊利用該數(shù)據(jù)庫，納入了來自中國 4 家大型三甲醫(yī)院的 243 例晚期 MF/SS 患者進行深度分析 。結(jié)果顯示：

1. PROCLIPI指數(shù)在中國人群中的高度適用性： PROCLIPI模型能成功將中國患者劃分為生存率差異顯著的高、中、低危三組（5年生存率分別為15.9%、45.7%和84.4%），證實了該國際標準在中國人群中的強健驗證力和臨床可操作性。

2. 中國患者的獨特臨床畫像：發(fā)病更早、預(yù)后更優(yōu)與西方隊列相比，中國MF/SS患者呈現(xiàn)出明顯的種族特異性：中位診斷年齡為52歲，較西方進展期患者隊列更年輕。同時5年總體生存率達到68.9%，生存表現(xiàn)更佳。這一發(fā)現(xiàn)再次強調(diào)了在跨族群背景下進行預(yù)后模型驗證的必要性。

3. 核心突破：血液腫瘤負荷（B2）的回歸與價值這是本研究最關(guān)鍵的觀點貢獻：通過與CLIC等多個預(yù)后指數(shù)對比發(fā)現(xiàn)，包含“血液受累”指標的模型在預(yù)測準確度上更具優(yōu)勢。在多因素分析中，血液腫瘤負荷（B2）是中國患者死亡風險的強獨立預(yù)測因子。研究團隊指出，血行播散可能是MF/SS進展的核心環(huán)節(jié)，未來在全球推廣PROCLIPI時，應(yīng)考慮重新整合B2指標以提升預(yù)測精度。

本研究不僅完成了PROCLIPI指數(shù)在亞洲人群的首次外部驗證，更通過對中西人群差異的深入剖析，提出了改良預(yù)后模型的科學建議。這一工作不僅為中國皮膚淋巴瘤患者的個體化治療方案制定提供了數(shù)據(jù)支撐，也為完善全球皮膚淋巴瘤預(yù)后評價體系貢獻了“中國方案”。

北京大學第一醫(yī)院陳卓婧、瑞金醫(yī)院阮葉平、北醫(yī)三院王藝萌、中山孫逸仙紀念醫(yī)院劉鳳潔為本文共同第一作者。北京大學第一醫(yī)院汪旸教授與瑞金醫(yī)院沈小雁教授為本文共同通訊作者。

原文鏈接：https://doi.org/10.1038/s41375-026-02927-0

制版人：十一

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