近日,備受網(wǎng)友關(guān)注的“獸皮痣”患兒樂寶,經(jīng)母親發(fā)布訃告確認離世。其母親發(fā)文送別:一生很短,遺憾很長,愿天堂沒有煎熬,寶貝一路安眠。
樂寶因先天性基因突變,全身90%皮膚被巨型黑色素痣(獸皮痣)覆蓋,未滿兩歲時痣體發(fā)生癌變,確診惡性黑色素瘤,長期飽受病痛折磨。
據(jù)悉,樂寶母親的大兒子6歲時因車禍意外離世,本想借二胎重拾生活希望,小兒子卻從降生起就深陷罕見病困境,兩次喪子的遭遇讓無數(shù)網(wǎng)友唏噓心疼。
這個被俗稱為“獸皮痣”的疾病是如何產(chǎn)生的?該如何治療?
武漢市第一醫(yī)院皮膚科主治醫(yī)師張婧秋介紹,該疾病在醫(yī)學(xué)上稱為“先天性黑色素細胞痣”,根據(jù)其大小,可分為中小型、大型和巨大型。
張婧秋解釋說,該寶寶患的正是其中最嚴重的一種——先天性巨大型黑色素細胞痣,其診斷標準通常是:直徑大于20厘米的痣。
這并非真正的“獸皮”,而是胚胎發(fā)育過程中,神經(jīng)嵴細胞移行和分化異常,導(dǎo)致大量黑色素細胞在局部聚集形成的先天性皮膚病。
這種痣通常出生時即存在或幾個月內(nèi)出現(xiàn),有些患兒的病變范圍甚至可覆蓋軀干、四肢的大片區(qū)域,表面可能粗糙并生長毛發(fā)。
張婧秋強調(diào),該病的發(fā)生沒有直接證據(jù)證明與孕媽懷孕期間的行為、飲食等有相關(guān)性,屬于偶然發(fā)生的基因突變,目前沒有辦法通過產(chǎn)檢檢出異常。
“除了給患者和家庭帶來巨大的心理壓力和社會適應(yīng)挑戰(zhàn)外,先天性巨痣最需要警惕的是其潛在的惡變風(fēng)險。”張婧秋指出,巨大型黑色素細胞痣患者在其一生中,惡變?yōu)楹谏亓?/strong>(一種惡性程度很高的皮膚癌)的風(fēng)險相較于普通人會顯著增高,因此,對于這類患兒,定期的、終身的專業(yè)隨訪監(jiān)測至關(guān)重要,包括皮膚鏡檢查和必要的影像學(xué)檢查,以監(jiān)測皮膚及可能伴隨的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。
該疾病該如何治療?張婧秋表示,手術(shù)切除是主要手段,特別是對面積巨大的患者,通常采取分次切除策略,配合皮膚擴張器或植皮術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。這個過程雖然漫長,但能有效降低癌變風(fēng)險并改善外觀。激光治療則多用于輔助治療,可淡化表淺的色素,但難以去除深層的痣細胞。對于暫不能手術(shù)的患者,建立終身監(jiān)測檔案至關(guān)重要。
來源 羊城晚報、青島新聞網(wǎng)、極目新聞
編輯 高欣奕
審核 潘俐 王晨郁
校對 楊佳音
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