科普：病理病例101-110

病例101-部分性葡萄胎

一個卵母細胞與一個含有46條染色體的二倍體精子結合而成，也可能是與兩個含23條染色體的精子結合而成。

臨床：

1.發生率占葡萄胎的15%-35%；

2.多數發生在妊娠第三或四個月；

3.陰道流血發生率較完全性小；

4.血清β-HCG正常或略升高；

5.超聲檢查示胎盤局灶囊性改變，并可能伴有胎兒。

鏡下：

1.不同比例水腫增生的絨毛與正常絨毛并存，并伴有局灶水腫或中央水池形成；

2.滋養細胞輕中度局灶增生，不規則增生呈“扇貝狀”（港灣樣）絨毛是特征性改變；

3.間質內有滋養細胞形成的包涵體；

4.可有胎兒成分（胎囊、胚胎組織、絨毛間質的有核紅細胞）。

完全性葡萄胎與部分性葡萄胎鑒別診斷

可疑葡萄胎的診斷流程

注：圖源山東大學齊魯醫院病理科張曉芳老師《葡萄胎的診斷與鑒別診斷》

病例102-甲狀腺乳頭狀癌（經典型）

臨床：

1.無痛性甲狀腺腫塊，伴或不伴區域淋巴結腫大；

2.約20%出現吞咽困難、聲音嘶啞；

3.大多數患者甲狀腺功能正常；

4.超聲特征為低回聲或等回聲實性結節，邊緣不規則或界限不清。

大體：

一種侵襲性腫瘤，邊緣不清、質地堅硬，切面呈白色顆粒狀。

鏡下：

1.形態學特征是乳頭和浸潤核特征；

2.乳頭具有纖維血管軸心，表面覆有腫瘤細胞；

3.腫瘤細胞極象紊亂，核增大、重疊，卵圓形或短梭形；

4.典型的核特征為透明或毛玻璃樣，核形不規則，可見核溝、假包涵體；

5.胞漿淡或嗜酸性；

6.核分裂象罕見，砂粒樣鈣化較為常見，主要位于淋巴管或間質；

7.20%~40%的病例會出現鱗狀化生；

8.常見淋巴管侵犯，血管侵犯不常見，但也可出現；

9.組織學亞型包括包裹型、濾泡亞型、彌漫硬化型、篩狀-桑葚樣型、高細胞亞型、柱狀細胞亞型、靴釘型、 實性/梁狀型、嗜酸細胞型、沃辛瘤樣型、透明細胞型、梭形細胞型、乳頭狀癌伴纖維瘤病/筋膜炎樣間質。

免疫組化:

1.TG、TTF1、PAX8 及廣譜CK （+）；

2.CK20、CT 及神經內分泌標記通常（-）。

病理報告中應包含的內容:

1. 腫瘤所在部位、病灶數目及大小;

2. 病理類型、亞型、纖維化及鈣化情況;

3. 脈管及神經侵犯情況;

4. 甲狀腺被膜受累情況;

5. 帶狀肌侵犯情況;

6. 周圍甲狀腺有無其他病變，如慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、結節性甲狀腺腫、腺瘤樣改變等;

7. 淋巴結轉移情況+淋巴結被膜外受侵情況;

8. pTNM分期;

9. 必要的免疫組化。

鑒別診斷：
1.甲狀腺腺瘤；
2.結節性甲狀腺腫；
3.亞急性甲狀腺炎；
4.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)；
5.纖維性甲狀腺炎。

病例103-拉克囊腫

臨床:

1.大小

：0.5~4cm，平均2cm；

2.囊腫內液為澄清至黃色的黏液或血性液體；

3.好發部位：蝶竇；

4.無癥狀的或是沒有增大的囊腫可進行隨訪。

組織學特征：

1.囊內充滿黏蛋白和角化碎片；

2.由高柱狀假復層纖毛上皮覆蓋；

3.可見鱗狀上皮化生和復層鱗狀上皮；

4.可見炎癥細胞，包括急性和慢性炎細胞；

5.可見孤立的腺體；

6.可能并發垂體腺瘤。

免疫組織化學：

LMW角蛋白陽性：CK8和CK20。

鑒別診斷：

1.顱咽管瘤:

往往體積更大；

可見鈣化和鱗狀碎片；

CK8和CK20陰性。

2.表皮囊腫:

垂體組織直接與鱗狀上皮相連接，形成明顯的角化碎片

3

.轉移性鱗狀細胞癌

顯著的非典型上皮細胞，背景可見炎癥壞死碎片。

病例104-消化道黏膜下平滑肌瘤

平滑肌瘤是具有平滑肌細胞分化特征的良性間葉性腫瘤。

臨床：
1.消化系統最常見于食管；
2.多數無臨床癥狀；

3.局部切除或挖除通常可治愈，小于2cm通過內鏡切除。

大體：
1.多為單發，直徑一般在5cm以下；
2.界限清楚，切面呈實性、灰白色、質軟，有時可伴有鈣化；
3.向腔內生長可表現息肉狀，或呈扁平在壁內生長。

鏡下：
1.腫瘤細胞呈束狀、編織狀或漩渦狀排列；
2.瘤細胞形態溫和，無異型，細胞密度不高；
3.胞質嗜酸性，核桿狀，兩端鈍圓；
4.核分裂罕見。

免疫組化：

1.SMA、Desmin陽性 ；
2.CD117、CD34、DOG-1、S-100陰性 。

病例105-腎臟血管平滑肌脂肪瘤

由多少不等的成熟脂肪組織、梭形細胞、上皮樣平滑肌細胞和異常的厚壁血管組成的腎良性間葉腫瘤。

臨床：
1.體積小多為影像學；
2.體積大者常有腫瘤內出血；

3.超過4cm的腫瘤常引起腹痛、肋部疼痛、血尿。

大體：
腫瘤界限清，無包膜，切面根據脂肪成分多少，呈黃色-褐色，質地軟-實性。

鏡下：
1.三種成分構成：平滑肌細胞、脂肪組織和異常厚壁血管；
2.平滑肌細胞：多為梭形、也可為圓形，局灶可見核大深染，可有突出核仁，核分裂罕見；
3.脂肪組織：多為成熟脂肪組織，偶見脂母細胞樣細胞；
4.厚壁血管：管腔小，缺乏彈力層。

免疫組化：

HMB45或Melan-A陽性，或二者均陽 。

病例106-無性細胞瘤

男性睪丸精原細胞瘤在女性相對應的腫瘤。

臨床：

1.最常見于兒童和年輕女性；

2.腹痛、腹脹，有時合并腹水；

3.LDH升高，AFP一般正常；

4.單側發病；

5.化療敏感。

形態學：

【大珠小珠落玉盤=較大的上皮樣腫瘤細胞+較小的淋巴細胞】

1. 腫瘤細胞（大小、形態一致）：

   實性片狀或巢狀、梁索狀分布；

   細胞體積較大，圓形或多邊形；

   胞質豐富，透明或嗜酸性，細胞膜清晰；

   核圓形，居中，核膜清晰，染色質粗糙，可見顯著核仁；

2. 富含血管的纖維間質，其中含有細胞毒性T細胞。

免疫組化：

SALL4、OCT3/4--核陽性；

D2-40、CD117、PLAP--膜陽性。

病例107-頸動脈體副節瘤

副神經節包括頸動脈體、主動脈肺動脈體、頸靜脈鼓室、迷走神經體、喉和散在于身體其他部位的副神經節。

頸動脈體位于勁總動脈分叉處的頸內動脈遠端，通常為界限清楚的卵圓形結節。

副神經節發生的腫瘤（副節瘤）一般均以解剖部位命名。

如頸動脈體副節瘤。

臨床：

1.一般無癥狀，1%可分泌兒茶酚胺或兒茶酚胺合成酶從而產生嗜鉻細胞瘤樣（ 陣發性高血壓、心悸、出汗三聯征 ）的癥狀；

2.各個年齡可見，最小3個月，40-50歲常見；

3.女性稍多見；

4.散發病例中3%-8%雙側，有家族史病例中38%雙側；

5.惡性腫瘤發生率1%-10%。

大體：

1.最大徑約3～6cm，也可見>20cm者；

2.腫瘤界限清楚，包膜不完整或假包膜。

鏡下：

1.瘤細胞卵圓形、多角形，較正常大；

2.瘤細胞排列成巢、索或腺泡狀；

3.巢索之間有豐富的血竇；

4.間質可硬化或血竇顯著擴張出血。

免疫組化：

瘤細胞CgA強陽，支持細胞（細胞巢外周的梭形細胞）S-100陽性。

病例108-深部軟組織平滑肌肉瘤

是一種發生于深部軟組織、顯示平滑肌分化的軟組織肉瘤。

臨床：
1.多發生于中老年患者；
2.大多數病例發生于腹膜后，包括盆腔，發生于大血管，最常見于下腔靜脈及其主要分支以及下肢大靜脈。

大體：
1.盆腔腹膜后腫塊多＞10cm；
2.切面灰白色，魚肉狀，伴有灶性出血、壞死或囊性變，部分切面似平滑肌瘤。

鏡下：
1.由平行束狀或交織束狀排列的嗜伊紅色梭形細胞組成；
2.瘤細胞的胞質豐富，核居中，核兩端平頓或呈雪茄樣；
3.常可見核深染、形狀不規則的瘤細胞；
4.可見核分裂像。

免疫組化：

1.SMA、H-caldesmon和calponin彌漫強陽性 ；
2.大部分表達Desmin；
3.不表達CD117 。

病例109-外陰真菌感染

臨床：

1.育齡期女性常見；

2.外陰瘙癢，燒灼痛；

3.白帶豆渣樣。

鏡下：
1.亞急性或慢性非特異性炎；
2.表皮增生，角化過度伴角化不全；
3.中性粒細胞或嗜酸性粒細胞浸潤表皮或真皮；
4.角化層內見菌絲。

PAS(+)

病例110-低級別子宮內膜間質肉瘤

低級別子宮內膜間質肉瘤是一種惡性間質腫瘤，細胞類似增殖期子宮內膜間質，但出現浸潤性生長。

臨床：

1.約占所有子宮肉瘤的20%；

2.發病年齡早于其他子宮惡性腫瘤，50%以上為絕經前女性，平均年齡52歲；

3.危險因素：長期服用雌激素或因乳腺癌用三苯氧胺、盆腔輻射；

4.異常子宮出血、腹痛或盆腔包塊；

5.相對惰性，病程較長，可能復發；

6.對孕激素治療敏感。

大體：

1. 常見于子宮體（位于宮腔內或肌壁間），少數位于宮頸；

2.肌層彌漫增厚，沒有明確的瘤塊；

3.棕-橘黃色、質軟的瘤結節。

鏡下：

1.保留子宮內膜間質細胞的分化和特征性的小血管；

2.細胞核圓形或胖梭形，胞漿稀少（類似增生期子宮內膜間質），腫瘤細胞排列密集，部分細胞可圍繞小動脈分布；

3.腫瘤呈不規則島狀，呈“舌狀”浸潤子宮肌層；

4.核分裂相多少不一，大多數病例核分裂活性低；

5.常見透明變性的纖維化斑塊狀區域。

免疫組化：

1.CD10、Vimentin、ER、PR陽性；
2.Desmin、actin陰性或局灶弱陽性。