病例301-腸重復(fù)

腸重復(fù)是指因發(fā)育異常導(dǎo)致額外的管狀或囊狀腸壁附著于正常消化道，有時(shí)重復(fù)段與正常腸管相通。

臨床：

1. 多見(jiàn)于男性；

2. 多數(shù)在1-2歲或產(chǎn)檢可發(fā)現(xiàn)，也可隱藏多年出現(xiàn)并發(fā)癥后發(fā)現(xiàn)；

3. 依腸重復(fù)部位、大小不同，可無(wú)癥狀，或嘔吐、出血、腹部包塊等；

4. 可導(dǎo)致附近腸管梗阻、出血、壞死、套疊及扭轉(zhuǎn)等。

大體：

1. 可發(fā)生于腸道任何部位，最常見(jiàn)回腸系膜對(duì)側(cè)；

2. 因內(nèi)容物聚積，腸管多擴(kuò)張，黏膜結(jié)構(gòu)可破壞或消失；

3. 呈囊狀或管狀，可幾厘米或較長(zhǎng)一段；

4. 常見(jiàn)管狀重復(fù)有兩種：①一種管狀結(jié)構(gòu)從正常腸管一側(cè)發(fā)出；②雙管狀，與正常腸管平行，與正常腸管一端或兩端相通，甚至多灶相通；

5. 囊狀重復(fù)更多見(jiàn)于壁內(nèi)，或與正常段共用肌層，腔面與正常段相通。

鏡下：

1. 重復(fù)段管壁通常較厚，通常含有黏膜和肌層；

2. 黏膜多數(shù)與附著腸管一致，少數(shù)病例部分或全部為遠(yuǎn)隔部位消化道黏膜，亦可出現(xiàn)呼吸道上皮；

3. 可以出現(xiàn)異位胰腺。

鑒別診斷：

1. 腸道憩室：憩室膨出處與正常腸管腸壁的黏膜層和肌層相延續(xù)；

2. 腸黏連：黏連腸管分別具有完整的解剖結(jié)構(gòu)，兩者不相通。

病例302-胼胝

病例303-上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤是一種形態(tài)和免疫表型都有上皮特征的間葉源性惡性腫瘤。可分為經(jīng)典型和近端型。

臨床：

1. 經(jīng)典型多發(fā)于青少年和青年人的遠(yuǎn)端肢體，常發(fā)生于手指、腕、前臂、小腿等；

2. 近端型好發(fā)于中老年人近端部位，累及肢體近心端或軀體中線部位，如會(huì)陰、盆腔、縱隔、軀干等；

3. 經(jīng)典型常為緩慢性無(wú)痛生長(zhǎng)，可表現(xiàn)為不能治愈的潰瘍；

4. 近端型為皮下或深部生長(zhǎng)迅速的軟組織腫塊。

大體：

1. 單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)狀質(zhì)地堅(jiān)實(shí)的病變；

2. 切面灰褐色、灰白色，近端型常見(jiàn)出血和壞死；

3. 經(jīng)典型常＜5cm，近端型1～20cm。

鏡下：

1. 經(jīng)典型：

①結(jié)節(jié)狀，可見(jiàn)中央性壞死、出血或玻璃樣變性，類(lèi)似肉芽腫性病變；

②小至中等大的上皮樣細(xì)胞，胞質(zhì)噬伊紅色，核異型性較輕微，核分裂象較低；

③間質(zhì)有豐富的致密、透明膠原沉積；

④周常見(jiàn)混合性慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.近端型：

①結(jié)節(jié)或片狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；

②大多邊形細(xì)胞，明顯異型性，胞質(zhì)豐富，噬伊紅，空泡狀核，明顯核仁；

③核分裂象易見(jiàn)，腫瘤性壞死常見(jiàn)，但不形成壞死性肉芽腫樣形態(tài)。

免疫組化：

1. CK、EMA、vimentin 陽(yáng)性；

2. 50%CD34 陽(yáng)性；

3. INI1 缺失。

病例304-尿 念珠菌

念珠菌是一種常見(jiàn)的酵母樣真菌，是人體正常菌群的一部分，主要存在于口腔、胃腸道、陰道和皮膚。正常情況下，尿液中不應(yīng)該或僅偶爾有少量念珠菌。

臨床：

1.定植：最常見(jiàn)的情況是念珠菌在尿道口、膀胱或留置導(dǎo)尿管表面定植，并未侵入組織引起真正的感染。不需要治療，但需要評(píng)估原因（尤其是導(dǎo)尿管相關(guān)）。

2.感染：念珠菌性尿路感染根據(jù)感染部位可分為：

膀胱炎：念珠菌侵入膀胱黏膜，引起炎癥，尿頻、尿急、排尿困難（灼痛感）、恥骨上疼痛、血尿等；

腎盂腎炎：念珠菌上行感染腎臟（較少見(jiàn)，但更嚴(yán)重），發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛（肋脊角壓痛）、惡心、嘔吐等，常伴有膀胱炎癥狀；

播散性念珠菌病：在極少數(shù)情況下，尿液中發(fā)現(xiàn)念珠菌可能是全身性念珠菌血癥（血液感染）播散到腎臟的表現(xiàn)。

危險(xiǎn)因素：

導(dǎo)尿管留置；廣譜抗生素使用；糖尿病；免疫抑制狀態(tài)：使用免疫抑制劑（如器官移植后）；長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素；化療；艾滋病；泌尿生殖道結(jié)構(gòu)異常（如結(jié)石、梗阻、神經(jīng)源性膀胱等）；近期泌尿生殖道手術(shù)或器械操作（如膀胱鏡、輸尿管鏡檢查等）；老年、危重病人、長(zhǎng)期住院患者；女性（女性尿道較短，且靠近陰道（念珠菌性陰道炎常見(jiàn)）。

鏡下：

1.反應(yīng)性背景；

2.竹節(jié)樣菌絲。

病例305-尿道旁腺囊腫

尿道旁腺囊腫（又稱(chēng)Skene腺囊腫）是女性尿道旁腺導(dǎo)管阻塞導(dǎo)致腺體分泌物潴留形成的囊腫。

臨床：

1.癥狀:囊腫較小時(shí)無(wú)癥狀；增大后可致尿頻、尿流分叉、性交痛或陰道口包塊；

2.檢查:尿道口旁（通常5-7點(diǎn)方向）觸及柔軟囊性腫物，表面光滑，無(wú)壓痛（感染除外）；

3.囊內(nèi)容黏稠、清亮或渾濁的黏液樣液體，繼發(fā)感染時(shí)可見(jiàn)膿性分泌物或出血；

4.病因:

導(dǎo)管阻塞、分泌物潴留：主要因慢性炎癥、損傷（如分娩、手術(shù)）或先天性導(dǎo)管狹窄導(dǎo)致腺管堵塞，腺體持續(xù)分泌黏液，因無(wú)法排出而積聚形成囊性擴(kuò)張。

鏡下:

1. 囊壁內(nèi)襯上皮多為移行上皮（尿路上皮）或假?gòu)?fù)層柱狀上皮（與尿道黏膜相似），偶見(jiàn)鱗狀化生；

2.囊壁由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，可伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）。

鑒別診斷：

尿道憩室：與尿道相通，擠壓可有膿液自尿道口溢出，囊壁含平滑肌組織；

前庭大腺囊腫：位于陰道口兩側(cè)大陰唇后部。

病例 306-炎性纖維性息肉

又名嗜酸細(xì)胞肉芽腫性息肉，是由具有纖維母細(xì)胞分化特征的細(xì)胞和炎性成分構(gòu)成的良性間葉性腫瘤。

臨床：

1. 好發(fā)于成人；
   

2. 少見(jiàn)，全消化道可見(jiàn)，但最常見(jiàn)于胃竇部；

3. 臨床癥狀不明顯，多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)。

大體：

1. 廣基息肉樣物或半球形隆起突入胃腔；

2. 表面覆胃粘膜并可有糜爛或潰瘍形成。

鏡下：

1. 病變主要位于黏膜下層，表面被覆正常厚度的黏膜；

2. 梭形細(xì)胞呈漩渦狀圍繞小血管呈“洋蔥皮樣”改變；

3. 梭形細(xì)胞形態(tài)溫良，無(wú)壞死或不典型核分裂；

4. 間質(zhì)內(nèi)有大量嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

免疫組化：

1. CD34 陽(yáng)性；

2. CD117、DOG1、S-100 陰性 。

病例307-闌尾粘液腺癌

腺癌的細(xì)胞外黏液超過(guò)50%時(shí)，稱(chēng)為黏液腺癌。

臨床：

1. 極少見(jiàn)，無(wú)特異性臨床特征；

2. 常表現(xiàn)為急、慢性闌尾炎特征。

大體：

1. 闌尾增粗，管壁增厚，腔內(nèi)黏液聚集時(shí)呈氣球狀，內(nèi)容物為膠凍狀；

2. 闌尾切面呈膠凍狀，有黏滑感。

鏡下：

1. 闌尾壁結(jié)構(gòu)破壞，富含黏液成分；

2. 黏液湖中漂浮異型黏液上皮巢；

3. 侵襲性生長(zhǎng)，腫瘤細(xì)胞排列雜亂擁擠；

4. 核深染，不規(guī)則，核漿比大，可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)黏液；

5. 可形成腹腔內(nèi)假黏液瘤。

病例308-念珠菌性食管炎

念珠菌性食管炎是由條件致病菌白色念珠菌感染所致的食管炎癥。

臨床:

1.最常見(jiàn)的感染性食管炎，多發(fā)生于免疫抑制的個(gè)體和食管腫瘤的患者;

2.表現(xiàn)為急性食管炎，出現(xiàn)吞咽困難，胸骨后疼痛，食管狹窄甚至穿孔，少數(shù)為亞急性和慢性食管炎;

3.早期癥狀隱匿，晚期可致食管狹窄、憩室形成。

大體:

內(nèi)鏡下主要累及食管中下段粘膜，散在或融合的灰白色假膜或紅色水腫性斑塊、糜爛或潰瘍。

鏡下:

1.可見(jiàn)不同程度的急性炎癥，可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，中性粒細(xì)胞常聚集在病原體侵入的區(qū)域周?chē)纬晌⒛撃[，這是機(jī)體對(duì)真菌入侵的典型反應(yīng)；

2.壞死及炎性滲出內(nèi)可見(jiàn)念珠菌假菌絲及孢子，假菌絲呈細(xì)長(zhǎng)、分枝狀、有分隔的管狀結(jié)構(gòu)；

3.感染區(qū)域的鱗狀上皮細(xì)胞常發(fā)生壞死（細(xì)胞核固縮、碎裂、溶解，胞質(zhì)嗜酸性增強(qiáng)），角化不良/角化過(guò)度，海綿水腫，嚴(yán)重感染可導(dǎo)致黏膜糜爛甚至深潰瘍；

4.假膜形成（內(nèi)鏡表現(xiàn)）：由壞死脫落的鱗狀上皮細(xì)胞、纖維素、炎癥細(xì)胞（主要是中性粒細(xì)胞）、紅細(xì)胞以及混雜其中的真菌菌絲和孢子共同構(gòu)成，是內(nèi)鏡下看到白色斑塊、假膜的病理基礎(chǔ)。

特殊染色：

常規(guī)HE有時(shí)菌絲不易辨認(rèn)，尤其當(dāng)數(shù)量少或背景壞死碎屑多時(shí)，需要特殊染色輔助診斷：

過(guò)碘酸-希夫染色（PAS）：是最常用的特殊染色，能將真菌的細(xì)胞壁染成鮮明的紫紅色，使其在組織背景中清晰可見(jiàn)；

六胺銀染色：能將真菌染成黑色，對(duì)比度極佳，是顯示真菌形態(tài)（尤其是菌絲分隔）的最佳染色。

鑒別診斷：

需要與其他類(lèi)型的食管炎鑒別，如：

1.反流性食管炎（基底細(xì)胞增生、乳頭延長(zhǎng)、固有層內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主）；

2.病毒性食管炎（如CMV包涵體、HSV引起的多核巨細(xì)胞和核內(nèi)包涵體）；

3.嗜酸細(xì)胞性食管炎（大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)）。

病例 309-淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎

淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎是器官特異性免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病的不同時(shí)相或不同表現(xiàn)，為自身免疫性甲狀腺炎。

臨床：

1. 常見(jiàn)于兒童；

2. 無(wú)癥狀甲狀腺腫大；

3. 病程短，可有一過(guò)性甲狀腺功能亢進(jìn)；

4. 放射性碘攝入低。

大體：

1. 甲狀腺?gòu)浡栽龃螅?/p>

2. 切面實(shí)性、白色、略呈結(jié)節(jié)狀。

鏡下：

1. 間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞灶狀聚集，并可形成淋巴濾泡；

2. 濾泡結(jié)構(gòu)一般無(wú)特殊改變；

3. 濾泡上皮沒(méi)有嗜酸性變。

病例310-硬化性脂膜炎

硬化性脂膜炎是一種以脂肪小葉纖維化和硬化性炎癥為特征的慢性脂膜炎類(lèi)型。

臨床：

1. 最常見(jiàn)于中年女性；

2.典型累及小腿（尤其是踝關(guān)節(jié)上方內(nèi)側(cè)）；

3.常伴有疼痛、硬化性斑塊、皮膚凹陷（“倒置香檳酒瓶“外觀）和難治性潰瘍（“踝周潰瘍”），病程遷延反復(fù)。

大體：

早期/活動(dòng)期：皮膚及皮下組織增厚、水腫，可呈紅褐色；

慢性期：皮膚顯著硬化、萎縮，皮下組織硬化，與深部組織粘連緊密。切面灰白、致密，可見(jiàn)散在灶性黃色脂肪區(qū)域；

潰瘍形成：常見(jiàn)于踝周，潰瘍邊緣陡峭，基底為硬化組織。

鏡下：

1.表皮：可萎縮、變薄或增生（潰瘍邊緣），潰瘍區(qū)表皮缺失，表面有壞死和炎癥滲出；

2.真皮：下部常受累，可見(jiàn)程度不等的纖維化和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，可延伸至皮下組織上方；

3.皮下脂肪組織：

脂肪微囊化：小葉內(nèi)脂肪壞死，形成大小不一囊腔，脂肪小葉被增生的膠原纖維分隔；

小葉間隔顯著增寬：由致密、玻璃樣變的膠原纖維構(gòu)成，取代了大部分脂肪小葉；

炎癥浸潤(rùn)：通常輕微至中度，以淋巴細(xì)胞為主，可混有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞，偶見(jiàn)中性粒細(xì)胞，浸潤(rùn)多集中在脂肪小葉周邊和小葉間隔內(nèi)。