科普：病理病例301-310

病例301-腸重復

腸重復是指因發育異常導致額外的管狀或囊狀腸壁附著于正常消化道，有時重復段與正常腸管相通。

臨床：

1. 多見于男性；

2. 多數在1-2歲或產檢可發現，也可隱藏多年出現并發癥后發現；

3. 依腸重復部位、大小不同，可無癥狀，或嘔吐、出血、腹部包塊等；

4. 可導致附近腸管梗阻、出血、壞死、套疊及扭轉等。

大體：

1. 可發生于腸道任何部位，最常見回腸系膜對側；

2. 因內容物聚積，腸管多擴張，黏膜結構可破壞或消失；

3. 呈囊狀或管狀，可幾厘米或較長一段；

4. 常見管狀重復有兩種：①一種管狀結構從正常腸管一側發出；②雙管狀，與正常腸管平行，與正常腸管一端或兩端相通，甚至多灶相通；

5. 囊狀重復更多見于壁內，或與正常段共用肌層，腔面與正常段相通。

鏡下：

1. 重復段管壁通常較厚，通常含有黏膜和肌層；

2. 黏膜多數與附著腸管一致，少數病例部分或全部為遠隔部位消化道黏膜，亦可出現呼吸道上皮；

3. 可以出現異位胰腺。

鑒別診斷：

1. 腸道憩室：憩室膨出處與正常腸管腸壁的黏膜層和肌層相延續；

2. 腸黏連：黏連腸管分別具有完整的解剖結構，兩者不相通。

病例302-胼胝

病例303-上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤是一種形態和免疫表型都有上皮特征的間葉源性惡性腫瘤。可分為經典型和近端型。

臨床：

1. 經典型多發于青少年和青年人的遠端肢體，常發生于手指、腕、前臂、小腿等；

2. 近端型好發于中老年人近端部位，累及肢體近心端或軀體中線部位，如會陰、盆腔、縱隔、軀干等；

3. 經典型常為緩慢性無痛生長，可表現為不能治愈的潰瘍；

4. 近端型為皮下或深部生長迅速的軟組織腫塊。

大體：

1. 單個或多個結節狀質地堅實的病變；

2. 切面灰褐色、灰白色，近端型常見出血和壞死；

3. 經典型常＜5cm，近端型1～20cm。

鏡下：

1. 經典型：

①結節狀，可見中央性壞死、出血或玻璃樣變性，類似肉芽腫性病變；

②小至中等大的上皮樣細胞，胞質噬伊紅色，核異型性較輕微，核分裂象較低；

③間質有豐富的致密、透明膠原沉積；

④周常見混合性慢性炎細胞浸潤。

2.近端型：

①結節或片狀浸潤性生長；

②大多邊形細胞，明顯異型性，胞質豐富，噬伊紅，空泡狀核，明顯核仁；

③核分裂象易見，腫瘤性壞死常見，但不形成壞死性肉芽腫樣形態。

免疫組化：

1. CK、EMA、vimentin 陽性；

2. 50%CD34 陽性；

3. INI1 缺失。

病例304-尿 念珠菌

念珠菌是一種常見的酵母樣真菌，是人體正常菌群的一部分，主要存在于口腔、胃腸道、陰道和皮膚。正常情況下，尿液中不應該或僅偶爾有少量念珠菌。

臨床：

1.定植：最常見的情況是念珠菌在尿道口、膀胱或留置導尿管表面定植，并未侵入組織引起真正的感染。不需要治療，但需要評估原因（尤其是導尿管相關）。

2.感染：念珠菌性尿路感染根據感染部位可分為：

膀胱炎：念珠菌侵入膀胱黏膜，引起炎癥，尿頻、尿急、排尿困難（灼痛感）、恥骨上疼痛、血尿等；

腎盂腎炎：念珠菌上行感染腎臟（較少見，但更嚴重），發熱、寒戰、腰痛（肋脊角壓痛）、惡心、嘔吐等，常伴有膀胱炎癥狀；

播散性念珠菌病：在極少數情況下，尿液中發現念珠菌可能是全身性念珠菌血癥（血液感染）播散到腎臟的表現。

危險因素：

導尿管留置；廣譜抗生素使用；糖尿病；免疫抑制狀態：使用免疫抑制劑（如器官移植后）；長期使用糖皮質激素；化療；艾滋病；泌尿生殖道結構異常（如結石、梗阻、神經源性膀胱等）；近期泌尿生殖道手術或器械操作（如膀胱鏡、輸尿管鏡檢查等）；老年、危重病人、長期住院患者；女性（女性尿道較短，且靠近陰道（念珠菌性陰道炎常見）。

鏡下：

1.反應性背景；

2.竹節樣菌絲。

病例305-尿道旁腺囊腫

尿道旁腺囊腫（又稱Skene腺囊腫）是女性尿道旁腺導管阻塞導致腺體分泌物潴留形成的囊腫。

臨床：

1.癥狀:囊腫較小時無癥狀；增大后可致尿頻、尿流分叉、性交痛或陰道口包塊；

2.檢查:尿道口旁（通常5-7點方向）觸及柔軟囊性腫物，表面光滑，無壓痛（感染除外）；

3.囊內容黏稠、清亮或渾濁的黏液樣液體，繼發感染時可見膿性分泌物或出血；

4.病因:

導管阻塞、分泌物潴留：主要因慢性炎癥、損傷（如分娩、手術）或先天性導管狹窄導致腺管堵塞，腺體持續分泌黏液，因無法排出而積聚形成囊性擴張。

鏡下:

1. 囊壁內襯上皮多為移行上皮（尿路上皮）或假復層柱狀上皮（與尿道黏膜相似），偶見鱗狀化生；

2.囊壁由纖維結締組織構成，可伴慢性炎癥細胞浸潤（如淋巴細胞、漿細胞）。

鑒別診斷：

尿道憩室：與尿道相通，擠壓可有膿液自尿道口溢出，囊壁含平滑肌組織；

前庭大腺囊腫：位于陰道口兩側大陰唇后部。

病例 306-炎性纖維性息肉

又名嗜酸細胞肉芽腫性息肉，是由具有纖維母細胞分化特征的細胞和炎性成分構成的良性間葉性腫瘤。

臨床：

1. 好發于成人；
   

2. 少見，全消化道可見，但最常見于胃竇部；

3. 臨床癥狀不明顯，多數為偶然發現。

大體：

1. 廣基息肉樣物或半球形隆起突入胃腔；

2. 表面覆胃粘膜并可有糜爛或潰瘍形成。

鏡下：

1. 病變主要位于黏膜下層，表面被覆正常厚度的黏膜；

2. 梭形細胞呈漩渦狀圍繞小血管呈“洋蔥皮樣”改變；

3. 梭形細胞形態溫良，無壞死或不典型核分裂；

4. 間質內有大量嗜酸性粒細胞和淋巴細胞、漿細胞浸潤。

免疫組化：

1. CD34 陽性；

2. CD117、DOG1、S-100 陰性 。

病例307-闌尾粘液腺癌

腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌。

臨床：

1. 極少見，無特異性臨床特征；

2. 常表現為急、慢性闌尾炎特征。

大體：

1. 闌尾增粗，管壁增厚，腔內黏液聚集時呈氣球狀，內容物為膠凍狀；

2. 闌尾切面呈膠凍狀，有黏滑感。

鏡下：

1. 闌尾壁結構破壞，富含黏液成分；

2. 黏液湖中漂浮異型黏液上皮巢；

3. 侵襲性生長，腫瘤細胞排列雜亂擁擠；

4. 核深染，不規則，核漿比大，可見細胞內黏液；

5. 可形成腹腔內假黏液瘤。

病例308-念珠菌性食管炎

念珠菌性食管炎是由條件致病菌白色念珠菌感染所致的食管炎癥。

臨床:

1.最常見的感染性食管炎，多發生于免疫抑制的個體和食管腫瘤的患者;

2.表現為急性食管炎，出現吞咽困難，胸骨后疼痛，食管狹窄甚至穿孔，少數為亞急性和慢性食管炎;

3.早期癥狀隱匿，晚期可致食管狹窄、憩室形成。

大體:

內鏡下主要累及食管中下段粘膜，散在或融合的灰白色假膜或紅色水腫性斑塊、糜爛或潰瘍。

鏡下:

1.可見不同程度的急性炎癥，可見大量中性粒細胞浸潤，中性粒細胞常聚集在病原體侵入的區域周圍，形成微膿腫，這是機體對真菌入侵的典型反應；

2.壞死及炎性滲出內可見念珠菌假菌絲及孢子，假菌絲呈細長、分枝狀、有分隔的管狀結構；

3.感染區域的鱗狀上皮細胞常發生壞死（細胞核固縮、碎裂、溶解，胞質嗜酸性增強），角化不良/角化過度，海綿水腫，嚴重感染可導致黏膜糜爛甚至深潰瘍；

4.假膜形成（內鏡表現）：由壞死脫落的鱗狀上皮細胞、纖維素、炎癥細胞（主要是中性粒細胞）、紅細胞以及混雜其中的真菌菌絲和孢子共同構成，是內鏡下看到白色斑塊、假膜的病理基礎。

特殊染色：

常規HE有時菌絲不易辨認，尤其當數量少或背景壞死碎屑多時，需要特殊染色輔助診斷：

過碘酸-希夫染色（PAS）：是最常用的特殊染色，能將真菌的細胞壁染成鮮明的紫紅色，使其在組織背景中清晰可見；

六胺銀染色：能將真菌染成黑色，對比度極佳，是顯示真菌形態（尤其是菌絲分隔）的最佳染色。

鑒別診斷：

需要與其他類型的食管炎鑒別，如：

1.反流性食管炎（基底細胞增生、乳頭延長、固有層內嗜酸性粒細胞浸潤為主）；

2.病毒性食管炎（如CMV包涵體、HSV引起的多核巨細胞和核內包涵體）；

3.嗜酸細胞性食管炎（大量嗜酸性粒細胞浸潤）。

病例 309-淋巴細胞性甲狀腺炎

淋巴細胞性甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎是器官特異性免疫介導的炎癥性疾病的不同時相或不同表現，為自身免疫性甲狀腺炎。

臨床：

1. 常見于兒童；

2. 無癥狀甲狀腺腫大；

3. 病程短，可有一過性甲狀腺功能亢進；

4. 放射性碘攝入低。

大體：

1. 甲狀腺彌漫性增大；

2. 切面實性、白色、略呈結節狀。

鏡下：

1. 間質內淋巴細胞灶狀聚集，并可形成淋巴濾泡；

2. 濾泡結構一般無特殊改變；

3. 濾泡上皮沒有嗜酸性變。

病例310-硬化性脂膜炎

硬化性脂膜炎是一種以脂肪小葉纖維化和硬化性炎癥為特征的慢性脂膜炎類型。

臨床：

1. 最常見于中年女性；

2.典型累及小腿（尤其是踝關節上方內側）；

3.常伴有疼痛、硬化性斑塊、皮膚凹陷（“倒置香檳酒瓶“外觀）和難治性潰瘍（“踝周潰瘍”），病程遷延反復。

大體：

早期/活動期：皮膚及皮下組織增厚、水腫，可呈紅褐色；

慢性期：皮膚顯著硬化、萎縮，皮下組織硬化，與深部組織粘連緊密。切面灰白、致密，可見散在灶性黃色脂肪區域；

潰瘍形成：常見于踝周，潰瘍邊緣陡峭，基底為硬化組織。

鏡下：

1.表皮：可萎縮、變薄或增生（潰瘍邊緣），潰瘍區表皮缺失，表面有壞死和炎癥滲出；

2.真皮：下部常受累，可見程度不等的纖維化和慢性炎癥細胞浸潤，可延伸至皮下組織上方；

3.皮下脂肪組織：

脂肪微囊化：小葉內脂肪壞死，形成大小不一囊腔，脂肪小葉被增生的膠原纖維分隔；

小葉間隔顯著增寬：由致密、玻璃樣變的膠原纖維構成，取代了大部分脂肪小葉；

炎癥浸潤：通常輕微至中度，以淋巴細胞為主，可混有組織細胞、漿細胞，偶見中性粒細胞，浸潤多集中在脂肪小葉周邊和小葉間隔內。