紅斑狼瘡絕不是皮膚病，生存期可與常人無異，為什么有些病人“做不到”？

DNA 藥物 基因

5月10日是世界狼瘡日。這個以“狼”命名的疾病，因面部典型紅斑常被誤認為皮膚病。然而，系統性紅斑狼瘡是一種復雜的自身免疫病，免疫系統會錯誤攻擊全身器官。近年，針對紅斑狼瘡的新藥越來越多，患者的長期生存率大幅提升，幾乎可接近正常人，而遺憾的是，依然有不少患者反復發作、甚至因嚴重并發癥離世。醫學專家談到，這是一個異質性非常強、很“多變”的疾病，也因此，尤其需要患者規范隨訪。

絕非皮膚病，生存率依然面臨挑戰

“系統性紅斑狼瘡是一個很容易被公眾誤解的疾病。兩大誤解都與名字有關，第一是‘紅斑’，大家會認為這是皮膚病。第二是‘狼瘡’，聽起來很恐怖，以為是不治之癥。”復旦大學附屬華山醫院風濕免疫科朱小霞教授說，紅斑狼瘡的本質是人體免疫系統發生了紊亂，開始攻擊自身的組織、器官，從而導致全身各臟器損傷，所以它叫系統性紅斑狼瘡。之所以叫“紅斑狼瘡”，“紅斑”是因為不少病人臉上會出現像蝴蝶一樣的皮疹，又名“蝶形紅斑”；“狼瘡”，是因為在古時，一些病人皮膚出現的糜爛、潰瘍，看上去像狼咬過一樣。

值得注意的是，紅斑狼瘡的發生跟雌激素水平有一定關聯，因此育齡期女性患病率高于其他人群。欣慰的是，大部分病人只要長期規范隨訪，生存率已接近正常人。

“《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》顯示，上世紀五六十年代，該病的五年到十年的生存率是50%，半數患者最后因為疾病控制不佳，出現臟器損傷甚至死亡。如今，五年以上的生存率達到近95%，十年生存率在80%左右，這個拐點非常明顯了�！敝煨∠纪瑫r談到，但如今，依然有不少病人依從性不好，沒有根據醫生的要求去隨訪、復查并調整病情用藥，直接導致了這部分病人的生存率依然面臨嚴峻挑戰。

規范隨訪提升生存率，為什么有患者難堅持？

“如果患者規范隨訪，對長期生存率和生活質量改善，將會是一個質的變化�！敝煨∠紡娬{。

什么叫“規范隨訪”？朱小霞談到，首先就是用藥問題�！叭缃瘢滤幍恼Q生可謂日新月異，哪怕現在有些藥物對你不管用，但過個半年、一年，可能就會有新藥誕生。所以，病人堅持定期隨訪，并且與醫生交流藥物使用情況，有助于醫生及時關注、調整用藥，而不是自己覺得治療效果不好，就不再隨訪了�！敝煨∠继嵝眩t斑狼瘡80%以上會復發，如果控制好，復發率能控制在20%甚至10%以下。即便復發，往往也在可控范圍內。但如果沒有規范隨訪，等嚴重復發再去醫院，可能需要大劑量藥物治療，造成的“次生災害”也可能較大。

她談到，紅斑狼瘡的治療目標就是希望達到“臨床緩解”，如果達不到也要追求“低疾病活動度”。并且，當前已有眾多藥物可選，小分子靶向藥物、生物制劑等新型藥物的出現，可以多手段控制病情，減量使用激素，長期使用激素的副作用也隨之下降。

既然規范隨訪可以提升生存率，為什么有患者難堅持？朱小霞感慨：這與認知、理念有關。她以最近查房遇到的一名老先生為例談到：20年前，這名老先生到華山醫院看過紅斑狼瘡，當時給他用了一些藥，他都覺得不舒服，當年藥物選擇也很有限，后來吃了激素，他覺得好些，以后每次發作，就自己加激素。老先生認定“我這個病，就得激素治”，20年間，他就自己吃激素，結果把自己吃成了骨質疏松、嚴重感染，血壓也高了，糖尿病也發了。

“20年，他在自己的認知圈里瞎轉悠，這次來看病，依然還跟我們爭論，對新藥表示懷疑，認為現在的新藥都有不良反應，就吃激素最有用。這些患者也提示我們，在上海，醫生科普做得很多了，但大家有沒有意識到一個問題：想聽的人一直在聽，不想聽的人永遠不聽。我們接下來還需要做更多的科普，就是讓‘不想聽’‘聽不懂’的人，能聽見、能聽懂、能接受，然后能好好看病。”朱小霞說。

“終身帶病”不等于“一輩子都不能控制”

就患者關心的藥物選擇問題，朱小霞說，如今，狼瘡治療確實有很多藥物可選。醫生在選擇時會進行綜合評估。首先，病情放首位，醫生會根據患者病情嚴重程度、臟器受累等情況來篩選是否需要用生物制劑等新型藥物。其次，醫生會與患者充分溝通，用藥選擇不僅兼顧患者病情與個人情況，也包括治療便利性、經濟承受能力等多方面因素。

朱小霞建議，自身免疫性疾病患者日常生活中要保持愉快心情，不過度勞累，因為免疫系統跟情緒、身體狀況相關，如果過度勞累、情緒不好，免疫系統會受影響。其次，在規范用藥的基礎上，建議均衡飲食，適當補充優質蛋白，有助于提高抵抗力，因為狼瘡患者長期用免疫制劑、激素或生物制劑，抵抗力弱，感染風險升高。

“每一個系統性紅斑狼瘡患者都不一樣，所以不要因為網絡上的一句話或一個病人的案例，就‘對號入座’，這是危險的行為。”朱小霞表示，紅斑狼瘡一旦明確診斷，基本會終身伴隨，但是“終身帶病”不等于“一輩子都不能控制”。目前，通過有效治療手段，絕大部分病人能控制到“完全緩解”或“低疾病活動度”，可以擁有較高的生活質量。不少患者在病情長期穩定后，可以減藥甚至停藥。不過，這都要在醫生嚴密監測下進行，不可自行減藥、停藥。