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對話知名學者，探尋系統性紅斑狼瘡規范診療示范中心的革新之路。

系統性紅斑狼瘡是一種系統性自身免疫性疾病，以全身多系統多臟器受累、反復的復發與緩解、體內存在自身抗體為主要臨床特點[1]。由于系統性紅斑狼瘡的癥狀表現多樣，易與其他疾病混淆，因此臨床診斷與治療通常存在一定難度。

為提高我國狼瘡診療水平，由中國醫藥衛生事業發展基金會主辦、國家皮膚與免疫疾病臨床研究中心提供學術支持、葛蘭素史克（GSK）中國聯合發起“系統性紅斑狼瘡規范診療項目”應運而生，并啟動規范診療中心認證工作。未來，該項目將加強專業人才隊伍的培養，輻射周邊區域，建立高品質、標準化的治療模式，以改善患者的預后和生活質量。在此背景下，醫學界有幸對話浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科主任林進教授，希望通過教授的傾囊相授，為全國范圍內建立系統性紅斑狼瘡診療體系提供重要建議和專業見解。

林進教授

浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科主任

從診治現狀出發，探討長期治療目標的權衡之道

流行病學調查顯示，我國系統性紅斑狼瘡的患病率約為30/10萬~70/10萬，居世界第二位，目前我國約有100萬狼瘡患者[2]。然而，這并非僅僅是一組冰冷的數據，對林進教授乃至全國的風濕免疫專科醫生而言，它更代表著一項嚴峻的挑戰和一份沉甸甸的責任。

談及系統性紅斑狼瘡在浙江以及整個華東地區的診治現狀，林進教授娓娓道來，“盡管系統性紅斑狼瘡在風濕免疫科中的患病率并非最高，但由于其可引發多個器官的不可逆損害，已被國家列為規定的重大疾病之一，在風濕免疫科占有重要地位。全國范圍內，尤其是華東地區的大型醫院對系統性紅斑狼瘡的關注度極高，紛紛設立了系統性紅斑狼瘡專病門診，并積極爭取建設規范診療中心，旨在提高疾病的規范治療水平，使患者獲益。”

近年來，系統性紅斑狼瘡的治療目標成為了臨床關注的焦點之一。根據《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》，系統性紅斑狼瘡的長期治療目標包括預防和減少疾病復發、降低藥物不良反應、預防和控制器官損害、降低病死率以及提升患者生活質量[1]。然而，在追求這些目標的同時，如何平衡它們之間的療效和安全性，最大程度地改善患者的生活質量和治療效果，也成為臨床醫生需要面對的難題。

在此次探討過程中，林進教授針對該問題進行了答疑解惑。在她看來，由于多數狼瘡患者存在發熱、皮疹以及白細胞減少等主要癥狀，因此他們都首先希望能在短期內迅速緩解病情。但是系統性紅斑狼瘡通常涉及多個系統的損傷，因此治療目標不能僅僅局限于短期內的改善，更重要的是通過長期規范化和個體化的治療決策，使狼瘡患者獲得更好的治療效果，減少遠期的并發癥和合并癥，降低臟器累積損傷的風險。“對于狼瘡患者而言，采用‘藝術化’的治療策略至關重要，包括合理使用最常用的激素和免疫抑制劑，有效管理激素使用量。此外，確定何時引入生物制劑也是一個關鍵議題。”

掌握未來狼瘡管理趨勢，延緩器官損傷與早診早治雙管齊下

目前，不論是在國內還是美國、歐洲、亞太等地區，各大風濕病學會均已明確了治療系統性紅斑狼瘡的目標。因此，臨床工作的重要任務之一就是確保醫療專業人員和患者充分了解這些目標，以便實現有效的治療。

具體而言，EULAR年會上預告的《2023年歐洲抗風濕病聯盟系統性紅斑狼瘡管理指南》的更新強調了一個關鍵的原則，即重視延緩器官損傷理念，轉向更積極、更前瞻的狼瘡管理，并提出至少每年一次的定期臟器損害評估[3]。為了確保醫療機構和醫務人員能夠全面貫徹這一指南要求，并在狼瘡患者中推廣延緩器官損傷的理念，林進教授提出了自己的看法，“我們的目標不僅僅是改善癥狀，更重要的是控制疾病，減少長期臟器損害。為實現這些目標，首先，醫生和患者都需要了解這些目標，并理解治療決策的關鍵性；其次，醫療專業人員需不斷更新知識，緊跟最新治療指南，以了解最新的治療方法和策略。”

與此同時，在借鑒EULAR年會最新分享的SLE管理建議的基礎上，林進教授又結合《2020 中國系統性紅斑狼瘡診療指南》，分享了早診早治、生物制劑的早介入等對于狼瘡患者的獲益。她指出，最初用于緩解SLE患者癥狀的治療方法包括激素治療，然而，使用這一藥物的同時也伴隨著不可忽視的副作用和風險，可謂一把“雙刃劍”。研究顯示，通過將生物制劑與激素以及免疫制劑聯合使用，可以更好地維持患者病情的穩定，同時減少對激素的依賴。此外，臨床試驗結果表明，長期使用生物制劑可以顯著改善患者器官受損情況，并減少激素治療所帶來的不良反應，以及系統性受損的累積[4]。

綜合上述觀點，林進教授進行了總結，“我們可以清晰地看到，生物制劑為SLE患者提供了嶄新的治療選擇，能夠快速減少激素的使用并穩定病情，因此在多個治療指南中被視為重要的治療手段。我們也期望在臨床實踐中能夠盡早應用生物制劑，從而讓患者盡早獲益。”

砥礪前行，打造專科特色，引領創新風潮

浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科創建于1998年3月，是華東地區知名的風濕免疫疾病治療中心之一，2021年中國醫院科技量值（STEM）“風濕病學和自體免疫病學”專科排名全國第11名，2020年度復旦版專科聲譽排名獲提名。回望過去，早在上世紀七八十年代，喬松年教授和孫子本教授便開始致力于系統性紅斑狼瘡的診斷和治療工作。

1998年，浙江大學醫學院附屬第一醫院設立了風濕免疫科，并隨后采取了一系列措施促進其建設和發展。目前，該科室擁有50張床位，每年門診接待約12萬患者，出院病例接近4,000人次。

在系統性紅斑狼瘡診治方面，浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科也做出了諸多努力，林進教授對此如數家珍：“我們建立了獨立的系統性紅斑狼瘡專病門診，更好地為患者提供規范化的診斷和治療。此外，我們也成功申請成為國家級的系統性紅斑狼瘡規范診治中心，將患者信息規范錄入系統。我們還定期舉辦宣教活動，包括系統性紅斑狼瘡常見問題介紹、線下講座和答疑，同時邀請專業護士團隊與醫生一同解答患者的疑問。除此之外，我們還定期在微信公眾號上進行討論、答疑和患者教育。”

談及自身，林進教授位居“全國風濕免疫病專家學術影響力百強排名”之列，目前她與所在團隊進行的研究對改善患者的疾病管理和預后產生了深遠影響，“我們在狼瘡易累及血液系統和腎臟方面做了大量研究，并與血液科和骨髓移植團隊合作進行CAR-T治療。通過一年多的努力，國內近50多名狼瘡患者受益，部分病例完全緩解。首位患者由于狼瘡腎炎無法成功備孕，同時在備孕期間出現腎臟病情復發和皮疹。因她不愿使用影響生育能力的藥物，所以采用了CAR-T療法。治療后患者一年半以來無需口服藥物，免疫系統穩定，皮疹偶爾出現但也迅速消退。后續我們的創新治療方法在其他難治性風濕免疫病患者中也取得了一定效果。”

啟航征程，邁向系統性紅斑狼瘡規范診療項目的前行之路

回到系統性紅斑狼瘡規范診療項目的話題，林進教授及其團隊在參與這項工作過程中的主要目標是全面提升患者管理水平。團隊通過設立三個院區的專病門診和多學科團隊合作，鼓勵病人盡早就醫，同時評估個人情況、監測疾病活動，并與醫生溝通及時調整治療方案，以預防永久性器官損害的發生。在林進教授看來，這個項目不僅增強了醫院和科室對狼瘡規范診治的關注，還促進了學科之間的協作，特別是通過多學科團隊協作的方式，增強了對系統性紅斑狼瘡多系統損害以及其中一些復雜且相對罕見的系統損害的認知。

目前，浙江大學醫學院附屬第一醫院作為系統性紅斑狼瘡規范化診療項目的示范中心，在提升整個華東地區的狼瘡規范化診療水平上也是大展拳腳，對此林進教授也進行了精彩分享，“首先，我們申請了系列有關狼瘡診治中心的活動，通過推廣狼瘡規范診治項目，吸引更多單位參與；其次，向風濕免疫科的同行們強調狼瘡的診治重要性，鼓勵他們與國內外優秀狼瘡診治中心合作，采用創新的治療手段以及規范化的評估隨訪手段，來促進狼瘡患者盡快達標治療；最后，我們希望這個巡講活動能在基層醫院推廣規范治療，提高診治水平，并建立轉診平臺，確保患者得到及時治療。”

系統性紅斑狼瘡規范化診療項目開始至今，也已取得了一系列成就。林進教授表示，通過規范診治中心的建設和巡回講座，該項目向內科及其他相關學科強調了系統性紅斑狼瘡多系統損傷的危害性，希望能夠引導那些以單一癥狀就診的患者，盡早前來風濕免疫科接受標準化的治療。該項目也向臨床醫生普及了狼瘡疾病的治療目標。系統性紅斑狼瘡治療已經不再僅僅滿足于激素的短期緩解效果，而是在長期治療中更好地控制病情的進展，減少激素的累計劑量，更早地使用免疫抑制劑和生物制劑，延長患者的壽命。狼瘡患者通常由于懷孕、感染等其他因素而經歷病情的活躍期和緩解期，臨床醫生也需要幫助他們更好地管理疾病，度過這些特殊時期。

最后，林進教授表達了對于系統性紅斑狼瘡規范化診療項目未來發展的期望：“我們希望更多的科室、更多的地區能夠積極參與系統性紅斑狼瘡規范診治中心的建設申請項目，以推動本地區和本單位風濕免疫學科的建設和發展，為更多的狼瘡患者提供更好的治療。我們的口號依然如此，希望狼瘡患者能夠活得更長、更健康。”

小結

不積跬步，無以至千里。在全國范圍內，系統性紅斑狼瘡規范診療項目的推動將為更多的患者帶來希望和健康，這不僅是臨床不懈努力的目標，也是對患者的美好祝愿。讓我們攜手前行，共同為提高診療水平、改善患者生活質量而努力。

專家簡介

林進 教授

• 浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科主任

• 浙江省醫師協會風濕免疫科醫師分會會長

• 浙江省醫學會內科學分會候任主任委員

• 中國女醫師協會風濕免疫專委會副主任委員

• 中華醫學會風濕病學分會常委

• 中國醫師協會風濕免疫科醫師分會常委

• 浙江省醫師協會內科醫師分會副會長

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參考文獻：

[1]Milam EC， Ramachandran SM， Franks AG. Raynaud Phenomenon. JAMA Dermatol. 2015;151（12）:1400. doi:10.1001/jamadermatol.2015.0916

[2]Kong, W., Wang, Y., Wang, H. et al. Systemic sclerosis complicated with renal thrombotic microangiopathy: a case report and literature review. BMC Nephrol 23, 22 (2022). https://doi.org/10.1186/s12882-021-02639-w

[3]Iaccarino L, Gatto M, Bettio S, et al. Overlap connective tissue disease syndromes. Autoimmun Rev. 2013;12(3):363-373. doi:10.1016/j.autrev.2012.06.004

[4]Ubara Y, Kawaguchi T, Nagasawa T, et al. Kidney biopsy guidebook 2020 in Japan [published correction appears in Clin Exp Nephrol. 2021 Oct;25(10):1161]. Clin Exp Nephrol. 2021;25(4):325-364. doi:10.1007/s10157-020-01986-6

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