阿爾茨海默病(AD)是一種起病隱匿的進行性發展的神經退行性疾病。臨床上以記憶障礙、失語、失用、失認、視空間技能損害、執行功能障礙,以及人格和行為改變等表現為特征,病因迄今未明。65歲以前發病者,稱早老性癡呆;65歲以后發病者稱老年性癡呆。
這類疾病,目前沒有有效的治療藥物與療法,主要通過生活改善及中醫藥延緩發病,減輕癥狀。
還有一種認知障礙疾病,人們稱為路易體認知癥(LBD)。據報道稱,LBD影響著約140萬個體及其家庭。盡管人們多這種疾病的認識有限,但卻影響著數百萬老年人。
早在1912年,Frederick Henry Lewy在PD患者的大腦神經元內檢出一種特殊的異常蛋白小體,后被命名為“路易小體”。1961年,日本學者Okazaki證實了癡呆的發生及發展與皮質型路易小體相關。1995年,首屆國際DLB研討會將“彌漫性路易體病、路易小體性老年癡呆、阿爾茨海默病路易小體變異型和大腦型路易體病”統一命名為“路易體癡呆”。
有人說,LBD不是阿爾茨海默病,卻僅次之。
路易體癡呆(LBD)是常見的認知型病癥。65以上DLB患者占癡呆人群的3.0%~26.3%,目前DLB的危險因素和病因尚未明確。LBD癡呆臨床表現的異質性導致了誤診和診斷不足,可能有超過一半的病例被漏診。
在美國,約有140萬人患有LBD占新增癡呆診斷的3.8%,患病率估計表明,DLB占社區癡呆診斷的4.2%,占二級護理診斷的7.5%。
年齡是DLB最重要的風險因素,大多數病例在70至85歲之間出現臨床癥狀。在75歲以上的人群中,DLB約占所有癡呆癥病例的5%。發病率為3.5/10萬人年。DLB在男性身上比在女性身上更常見。最近的一項流行病學研究發現,大約70%的DLB診斷和49%的PDD診斷發生在男性,DLB比PDD早發生近5年。
路易體癡呆研究進展
DLB的病理學特征是存在胞質內嗜酸性包涵體(稱為路易體),內含α-突觸核蛋白聚集物,這些積聚形成路易體和路易神經突起,路易體癡呆的潛在病理原因是多因素的,導致神經儲備的增加或減少。這些α-突觸核蛋白的積聚降低了神經元的功能,導致這些神經元的死亡。路易體通常分布在全腦深部皮層,特別是前額葉和顳葉、扣帶回及島葉。LBD的預后比AD更差,認知障礙更快,對生活質量有顯著的負面影響。通過更好地了解其分子發病機制,了解LBD的遺傳學將有助于確定DLB和PDD之間的疾病學界限。
路易體癡呆包括路易體癡呆和帕金森病癡呆,是神經退行性癡呆的第二大常見原因。
越來越多的共識認為DLB是一種獨特的臨床疾病,其特點是早發癡呆、進展更快速。相比之下,PDD患者出現癡呆的時間要晚得多,有時甚至在帕金森病(Parkinson disease, PD)發病后10年才出現。雖然這兩種疾病的臨床特征和病理學類似,但臨床對DLB的認識相對不足且DLB的預后更差,DLB從癥狀出現起平均病程為5-8年。路易體癡呆和帕金森病癡呆是復雜和異質的疾病;
患者癥狀表現
廣泛的認知、神經精神、睡眠、運動和自主。
1、認知障礙:注意力和警覺性水平交替變化的認知波動是DLB的核心臨床特征。PDD和DLB中受損的認知域主要包括注意力、記憶、視覺空間、結構和執行功能。
2、運動障礙:高達85%的路易體癡呆患者經歷運動障礙,盡管靜止性震顫沒有帕金森病患者普遍。相比之下,帕金森病癡呆患者的帕金森綜合征可以是中度至重度的,并且患者經常暴露于長期和高劑量的抗帕金森藥物,具有相應的副作用,包括運動波動和精神病。
3、 精神癥狀:路易體癡呆患者表現出多種精神癥狀,包括幻視和其他感覺形式的幻覺、系統性妄想、冷漠、攻擊性、焦慮和抑郁。癥狀可能不總是需要治療。重復和復雜的幻視癥狀在DLB患者中的患病率為80%,并且是診斷的臨床標志。與男性相比,這種情況在女性中更為常見(82%對66%)。最初,它們是單峰的,耐受性良好,情緒中立,但很少會出現極端的情緒,包括強烈的恐懼。他們的特點是非常詳細。
4、自主神經:路易體癡呆患者有多種自主神經體征和癥狀,這些與疾病進展更快和生存期更短有關。但對它們的治療還沒有證據基礎。
5、睡眠障礙:RBD在76%的DLB患者中流行。這是一種睡眠障礙,其特征是睡眠時模仿夢境的動作、運動和發聲。它的發生是由于缺乏正常的快速眼動睡眠弛緩,這是睡眠期間過度運動活動的原因。
預防措施
路易體癡呆病因和發病機制不明,很難預防,但合理飲食、規律運動、積極參加社交活動、智力訓練等可在一定程度上降低發病風險。
1、合理飲食。(1)低鹽飲食,保證新鮮水果、蔬菜的攝入。(2)確保攝入充足的omega-3脂肪酸,如三文魚、金槍魚、鮭魚、沙丁魚或補充深海魚油。(3)建議少量多餐,規律飲食。(4)建議戒煙,并且嚴格控制酒精入量。
2、規律運動。運動可以保證循環系統的有效運作,降低膽固醇水平,使血壓維持在相對正常的水平,降低癡呆的風險。
3、積極參加社交活動。老年人增加每周社交活動次數,形式包括走訪親友、觀看電影、俱樂部活動、志愿者活動等,以增加認知儲備,降低患癡呆的風險。我中心主要通過娛樂與游戲活動來預防和延緩認知障礙病癥。
4、智力訓練。大腦的功能鍛煉包括學習新知識,如學習手語、閱讀報刊或書籍,具有挑戰的活動,增加增加大腦活躍度。
5、規律休息。充足睡眠,確保大腦生物鐘保持規律應答,適當午休,如果老年人有失眠的困擾,盡量減少午睡時間。
6、避免頭部外傷。老年人應注意避免頭部外傷,保護好頭部,帶頭盔或帽子。
特別聲明:以上內容(如有圖片或視頻亦包括在內)為自媒體平臺“網易號”用戶上傳并發布,本平臺僅提供信息存儲服務。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.