近日,山西醫科大學第二醫院泌尿外科主任郝川教授帶領團隊成員通過臨床癥狀、體征及影響學檢查,準確診斷1例罕見病——男性巨大苗勒氏管囊腫患者,并為該患者成功實施腹腔鏡下巨大苗勒氏管囊腫切除術。
患者是一位男性,28歲,因“院外體檢發現右腎積水3年”入院。該患者在外院多次檢查均診斷為“右腎積水”,因無不適癥狀未及時治療。近日來,患者出現腰背部憋脹不適就診于山醫大二院,入院后李承勇副主任醫師、張峻龍主治醫師為患者積極安排相關術前檢查及泌尿系影像學檢查,郝川教授認真查體并仔細閱片后指出,該患者右側腎盂及輸尿管未見明顯擴張積液,但后腹腔及盆腔可見巨大囊性腫物。泌尿外科每周二下午舉行疑難病例討論會,在郝川教授的組織下,針對該患者的全科疑難病例討論順利進行,王璟琦教授、郭曉華主任醫師、李雙平副主任醫師、王振興副主任醫師等科室專家均結合患者病史及影像學檢查展開了激烈討論。大家分別就疾病的診斷及手術策略、術中注意事項等發表了自己的觀點。討論結束時,郝川教授結合大家的建議做了總結,該患者是一名青年男性,院外多次檢查提示腎積水但入院后影像學檢查明顯不符。住院后影像學檢查提示后腹腔巨大囊性占位屬臨床罕見病。該患者資料與科室10年前手術的1例患者影像學資料高度吻合,考慮為腹膜后巨大苗勒氏管囊腫。
經過積極的術前準備,4月30日由郝川主任主刀,李承勇副主任醫師、張峻龍主治醫師共同為患者實施了一體位經腹入路腹腔鏡下巨大苗勒管囊腫切除術,術中可見囊腫頭端與腎動脈、靜脈血管緊密粘連,囊腫中部與輸尿管相互纏繞,囊腫尾端繞膀胱后方與前列腺后方粘連。整個手術過程持續2小時,術中未發生周圍相關臟器損傷。術后,陳翠蘭護士長帶領的護理團隊為患者制定了周全的護理方案、周到的護理服務,正確指導患者術后康復。術后5天患者順利出院。術后病理檢查與術前診斷完全吻合。
據郝川教授介紹,腹膜后巨大苗勒氏管囊腫是一種十分罕見的疾病,由于胚胎時期副中腎管退化不全并擴張成囊即為苗勒氏管囊腫。苗勒氏管源性囊腫的臨床表現無特異性,臨床癥狀輕重與囊腫大小、位置有關,囊腫較小時可無癥狀。患者多在20-40歲發病,表現為排尿及排便梗阻癥狀(排尿躊躇、尿流率降低、尿潴留和大便變細)、排尿刺激癥狀(尿頻、尿急和尿痛)、尿路感染、會陰部疼痛等,囊腫較大者可壓迫輸精管或射精管造成不育,大的囊腫還可以出現腹部包塊的相關癥狀,位于前列腺則多表現為附睪炎、會陰部疼痛、血精、射精痛和不育等癥狀。
該病例的成功診斷和通過腹腔鏡微創手術有效治療再次展示了山西醫科大學第二醫院泌尿外科在罕見疾病的診斷和腹腔鏡微創手術治療方面的領先水平。
來源:山醫大二院泌尿外科
供稿:李承勇
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