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咳嗽兩月，少年心臟拉響警報！真兇竟是自身免疫病。

整理：醫學界報道組

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編者按

“名心大偵探”是由蘇州工業園區東方華夏心血管健康研究院CCATV牽手醫學界，開創病例解讀欄目，深挖心血管病學專科醫師規范化培訓“名院大查房”診治要點，精進專培醫師臨床思維。

今天這則病例來自華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院。

一位18歲的青年，無高血壓、糖尿病等傳統心血管危險因素，卻因間斷咳嗽2月余、左肩腫痛伴胸前區疼痛就診，心肌酶中的超敏肌鈣蛋白I飆升至27630.5ng/L，遠超正常范圍。初始考慮病毒性心肌炎，常規治療后指標仍持續升高，背后是否隱藏著更兇險的病因？

常規心肌炎治療難以遏制病情進展，臨床醫生陷入困惑。接下來，讓我們通過這個真實病例，深入探尋青年心肌酶異常升高的診斷思路和治療策略。

病例報告：18歲男生的“心肌危機”

患者基本信息：

• 男，18歲，2024年3月12日因“間斷咳嗽2月余，加重伴左肩腫痛5天”入院。

• 既往史：2022年3月診斷免疫性血小板減少癥，長期口服“阿伐曲泊帕片”。否認手術外傷史、輸血史、藥物過敏史。

• 個人史、家族史：均無特殊。

病情演變：從咳嗽到心肌損傷

2024年1月初：無明顯誘因出現干咳，自行口服“止咳藥”后癥狀持續不緩解。反復因咳嗽及肝功能異常就診于當地醫院及華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院呼吸科，接受抗感染等對癥處理，癥狀仍反復。

2024年3月7日：因血小板減少規律口服“阿伐曲泊帕片”后，出現左肩部疼痛伴惡心嘔吐，癥狀逐漸加重并出現胸前區疼痛。當地醫院檢查示心肌酶明顯升高，考慮“心肌炎”，予甲潑尼龍40mg、維生素C等對癥治療。

2024年3月12日：癥狀未改善，再次就診于華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院，以“心肌炎”收入心內科。

后續病情變化：入院后完善相關檢查，心肌酶指標持續高位，3月15日超敏肌鈣蛋白I升至3萬左右；3月21日心臟磁共振提示左室下側壁透壁性心肌梗死，伴廣泛微循環阻塞。

入院檢查

1、體格檢查

神志清楚，BP 104/67mmHg，心率101次/分，心律齊，心音正常，各瓣膜區未聞及雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。全腹柔軟，無壓痛和反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。

2、實驗室檢查

• 血常規：白細胞計數14.38×109/L，中性粒細胞百分數89.7%，血小板計數362×109/L。

• 凝血功能：APTT 45.4s，D-二聚體2.48mg/L，FIB 5.97g/L。

• 肝腎功能：谷丙轉氨酶47U/L，谷草轉氨酶79U/L，谷氨酰轉肽酶66U/L，腎功能指標正常。

• 心肌酶+B型鈉尿肽：谷草轉氨酶69U/L，肌酸激酶192U/L，乳酸脫氫酶775U/L，超敏肌鈣蛋白I 27630.5ng/L，B型鈉尿肽590.9pg/mL。

• 病毒全套：柯薩奇病毒B5 IgM陽性，腸道病毒RNA陽性。

• 自身抗體：狼瘡抗凝物陽性，心磷脂抗體IgA、IgG、IgM均陽性，β2糖蛋白1 IgG明顯增高。

3、影像學檢查

心電圖：竇性心律，正常范圍心電圖（后期補充提示Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯輕度T波倒置，電軸右偏）。

心臟超聲：左室側壁及下側壁各節段運動減弱，左室收縮功能測值正常低值（EF 55%），左室側壁及下側壁中下段見豐富肌竇。

冠脈CTA：未見明顯狹窄。

心臟磁共振：左室下側壁透壁性低信號缺損，提示透壁性心肌梗死，伴廣泛微循環阻塞（MVO），左心增大，主動脈瓣輕度關閉不全。

診斷轉折：心肌炎之外的新線索

第一重疑點：常規治療無效，心肌酶持續升高

患者病毒學檢查提示柯薩奇病毒B5 IgM及腸道病毒RNA陽性，初始高度懷疑病毒性心肌炎，但經激素、維生素C等對癥治療后，心肌酶不僅未下降，反而持續升高，超敏肌鈣蛋白I峰值達3萬左右，與典型病毒性心肌炎的病情演變不符。

第二重線索：高凝狀態與血栓相關表現

患者長期口服阿伐曲泊帕片（血小板生成素受體激動劑），存在血栓形成高危因素；凝血檢查提示D-二聚體升高，心臟磁共振發現廣泛微循環阻塞，符合血栓栓塞相關的心肌損傷特點，而非單純病毒感染導致的心肌炎癥。

第三重證據：自身抗體陽性揭示核心病因

進一步完善自身抗體檢查，發現患者狼瘡抗凝物、心磷脂抗體（IgA、IgG、IgM）、β2糖蛋白1 IgG均陽性（抗磷脂抗體“三陽”），全面APS評分達13分，屬于血栓再發高危人群，結合心肌梗死、微循環阻塞表現，抗磷脂綜合征診斷明確。

經多學科討論，完善相關評估：

• 排除感染性心內膜炎：血培養陰性，贅生物經抗凝治療后消失，符合無菌性心內膜炎表現。

• 排除結締組織病繼發：ENA譜、ANCA均陰性，風濕免疫科會診暫不考慮系統性紅斑狼瘡等繼發疾病。

• 排除心肌致密化不全：心臟磁共振未提示典型致密化不全表現，主要異常為微循環阻塞。

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答案

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最終診斷：

抗磷脂綜合征（原發性）

利伯曼-薩克斯心內膜炎

冠狀動脈非栓塞性心肌梗死

廣泛性心肌微循環阻塞

急性心力衰竭

免疫性血小板減少癥

肝功能不全

肺部感染

治療策略：靶向抗凝與綜合管理

多學科會診后制定個體化治療方案，核心圍繞抗磷脂綜合征的高凝狀態展開：

• 抗凝治療：給予低分子肝素6000單位Q12皮下注射，后續改為華法林長期口服，持續抗凝以預防血栓再形成。

• 抗炎與器官保護：甲潑尼龍20mg靜滴抗炎，奧美拉唑護胃，雙環醇片護肝，琥珀酸美托洛爾緩釋片控制心率、改善心功能，達格列凈改善心衰預后。

• 對癥支持：密切心電監護，監測生命體征及凝血功能，調整抗凝藥物劑量。

經治療，患者心肌酶逐漸下降，3月31日超敏肌鈣蛋白I降至400余ng/L；心臟超聲復查贅生物消失，左室運動功能改善；隨訪至8月，抗磷脂抗體滴度緩慢下降，但仍持續陽性（符合診斷標準中“間隔12周以上陽性”要求），未再發生血栓事件。

小結

抗磷脂綜合征是一種以反復血栓事件、血小板減少、病理性妊娠為主要表現的自身免疫性疾病，其心血管受累多表現為大血管血栓（如腦梗、肺栓塞、冠脈大血管栓塞），而單純以廣泛心肌微循環阻塞為主要表現的病例罕見，國內外僅報道2例，且多為災難性抗磷脂綜合征。

本例患者的診治過程提示，面對青年心肌酶異常升高，除了考慮病毒性心肌炎等常見病因，還需拓寬思維：

• 關注高凝因素：長期使用促血小板生成藥物、自身免疫疾病等均可能增加血栓形成風險，需及時完善凝血功能、自身抗體檢查。

• 重視影像學特征：心臟磁共振對微循環阻塞、心肌梗死的診斷價值關鍵，可輔助鑒別炎癥性與血栓性心肌損傷。

• 多學科協作：風濕免疫科、心內科、影像科等多學科聯動，有助于快速明確罕見病診斷，避免誤診誤治。

抗磷脂綜合征的治療核心是長期充分抗凝，免疫抑制劑僅在合并嚴重器官損傷時使用。本例患者經靶向抗凝及綜合治療后病情穩定，提示早期識別、及時干預可顯著改善預后。對于青年心血管疾病患者，罕見病的篩查與鑒別診斷至關重要，需打破傳統思維定式，才能精準破解臨床謎團。

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責任編輯：銀子

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