□全媒體記者 李曉敏 張馨月

4月17日是世界血友病日。今年的主題是“診斷，關(guān)愛的第一步”。

近日，在鄭州，一場(chǎng)名為“讓生命不再脆弱——科學(xué)診斷，人人可及”的系列公益活動(dòng)正式啟動(dòng)。

現(xiàn)場(chǎng)有不少坐在輪椅上的身影，他們是一群被稱為“玻璃人”的血友病患者。輕輕一碰，就可能出血不止；一次跌倒，或許就是關(guān)節(jié)永久損傷。

80后李磊（化名）于兩年前做完雙膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。作為一個(gè)從小“跟紅色打交道”的血友病患者，能重新正常行走，是他用四十多年、數(shù)千針換來的結(jié)果。

“每一針，都是我熱愛生活的勛章”

李磊的“玻璃人生”從兩歲開始。那年，他的手腕上冒出成片紫癜，奶奶和媽媽是檢驗(yàn)科醫(yī)生，立刻意識(shí)到不對(duì)勁。李磊確診血友病那天，母親當(dāng)場(chǎng)癱坐在地。

20世紀(jì)80年代，血友病治療用藥稀缺。一支凝血因子差不多要花掉李磊父母一個(gè)月的工資。每次磕碰，關(guān)節(jié)、鼻子、牙齒都會(huì)出血。“基本上每天都跟這些紅色打交道。”他說。

出血對(duì)血友病患者來說，堪比一次骨折。如果不及時(shí)治療，關(guān)節(jié)損傷會(huì)反復(fù)出現(xiàn)——從能奔跑的孩子，變成跛行的青少年，再到走不動(dòng)的成年人。李磊見過太多病友早早坐上輪椅。

李磊也沒能幸免。30多歲時(shí)，他的關(guān)節(jié)嚴(yán)重病變。2023到2024年，他接連做了兩場(chǎng)骨關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

由于常年打針，連從未學(xué)醫(yī)的妻子都學(xué)會(huì)了扎針。有一次血管難找，李磊前后被扎了十一針。他的視頻號(hào)里有一條2025年的打針記錄，配文寫著：“別問我2025年打了多少針，要問我遠(yuǎn)離了多少痛苦，走了多少長路，生出了多少希望。每一針，都是我熱愛生活的勛章。”

從兩歲的紫癜到如今的勛章，那個(gè)“好起來”的愿望，從未熄滅。

診斷延遲：從“能奔跑”

到“走不動(dòng)”的分水嶺

今年世界血友病日主題定為“診斷，關(guān)愛的第一步”，并非偶然。

《血友病治療中國指南（2025年版）》剛剛更新，明確提出重視血友病的早期診斷。廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院血液科王思力教授指出：“延遲診斷、延遲治療給血友病患者帶來的危害是巨大的。早診斷的目的，在于盡早開始規(guī)范化治療，幫助患者減少出血、保護(hù)關(guān)節(jié)、避免殘疾，從‘治病救命’轉(zhuǎn)變?yōu)椤」芾怼屟巡』颊吣芘c健康人享有一樣的生活質(zhì)量。”

現(xiàn)實(shí)中，不少患者像李磊一樣，確診前經(jīng)歷了誤診和漫長的等待。有些患者因?yàn)榉磸?fù)關(guān)節(jié)腫脹被當(dāng)作關(guān)節(jié)炎治療，直到出現(xiàn)嚴(yán)重出血才被查出血友病。等到確診血友病時(shí)，關(guān)節(jié)已經(jīng)出現(xiàn)不可逆損傷。

王思力教授強(qiáng)調(diào)，科學(xué)診斷是改善預(yù)后的關(guān)鍵一步，也是貫穿全病程管理的核心。沒有精準(zhǔn)的診斷，就沒有規(guī)范的治療和長期的管理。

規(guī)律替代治療：從“救命”

到“慢病管理”的基石

診斷之后，治療是另一道坎。

《血友病治療中國指南（2025年版）》做了一項(xiàng)重要修改：將沿用多年的“預(yù)防治療”更名為“規(guī)律替代治療”。這不僅僅是措辭的變化，而是防治理念升級(jí)——強(qiáng)調(diào)通過規(guī)律性輸注凝血因子或非因子制劑，主動(dòng)減少出血、保護(hù)關(guān)節(jié)功能，并將其確立為臨床常規(guī)治療的基石。

河南省人民醫(yī)院血液內(nèi)科雷平?jīng)_教授給出了一組數(shù)據(jù)：患者可從終生規(guī)律替代治療中獲益，包括減少出血次數(shù)，預(yù)防嚴(yán)重或危及生命的出血發(fā)作；減少疼痛；減少關(guān)節(jié)出血所引起的關(guān)節(jié)腫脹、磨損、變形、損壞；減少住院時(shí)間，提高生活質(zhì)量。規(guī)律替代治療短期費(fèi)用高，但長期來看可降低大量醫(yī)療成本。

然而，全球血友病患者規(guī)律替代治療率為60%，中國患者這一比例僅為16%。“亟待提升。”雷平?jīng)_教授說。

西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院骨科中心李浩鵬教授從骨科角度補(bǔ)充道，血友病骨科手術(shù)的成功已不再僅依賴骨科醫(yī)生，而是由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同保障，通過精準(zhǔn)的凝血因子管理來確保手術(shù)安全。

山東省血友病診療中心程彥教授則強(qiáng)調(diào)了家庭治療護(hù)理的重要性。患者或家屬在專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)培訓(xùn)指導(dǎo)下，在家中自行完成凝血因子輸注，是醫(yī)院治療的延伸，更是實(shí)現(xiàn)全病程管理、提升生活質(zhì)量的重要環(huán)節(jié)。

公益行動(dòng)：

從鄭州出發(fā)，走向更多城市

早在兩年前，白求恩公益基金會(huì)就發(fā)起了“以規(guī)范 向未來”的血友病規(guī)范化診療倡議，并開展了多場(chǎng)活動(dòng)。

此次鄭州站活動(dòng)，是今年系列公益活動(dòng)的首站。白求恩公益基金會(huì)楊楠副秘書長介紹，基金會(huì)聯(lián)合各方發(fā)起了“讓生命不再脆弱——科學(xué)診斷，人人可及”系列公益活動(dòng)。未來兩周，活動(dòng)將在吉林長春、重慶萬州、湖南長沙等地陸續(xù)舉辦。

作為系列活動(dòng)的愛心支持企業(yè)，神州細(xì)胞工程有限公司副總經(jīng)理王欣介紹，公司經(jīng)過十余年努力解決了國內(nèi)重組八因子的供應(yīng)問題，提升了藥物可及性。同時(shí)，企業(yè)攜手基金會(huì)發(fā)起“白求恩·血液健康加油站”患者公益項(xiàng)目，圍繞患者全流程診療管理需求，搭建起覆蓋“認(rèn)知—治療—管理”的多維患者支持體系。

醫(yī)保之光：

制度托舉下的希望

李磊說，現(xiàn)在的用藥環(huán)境，跟過去完全是兩個(gè)世界，“比我小時(shí)候幸福太多了”。

2013年，河南省在新農(nóng)合制度內(nèi)對(duì)18歲以下血友病A患者的重組凝血因子Ⅷ治療進(jìn)行保障，報(bào)銷比例高達(dá)80%。2017年，河南建立統(tǒng)一的城鄉(xiāng)居民醫(yī)保制度，將血友病明確列為全省“重特大疾病門診病種”。2018年，省醫(yī)保局將門診報(bào)銷限額調(diào)整至6歲以下兒童8萬元、6歲以上12萬元，還可與大病保險(xiǎn)銜接。

李磊坦言，并不是所有人都等到了今天。“有很多病友沒撐到這一刻。有的因?yàn)槌鲅械囊驗(yàn)槭チ松畹南Ｍ！?/p>

從無藥可醫(yī)、無錢可治，到有藥可用、有保可依，李磊的故事是一個(gè)群體的縮影。當(dāng)“玻璃人生”有了精準(zhǔn)診斷、規(guī)范治療和制度托舉，他們或許也能一步步走出出血的困擾，與人生溫柔和解。

白求恩公益基金會(huì)陳思憶主任表示，從鄭州出發(fā)，公益行動(dòng)還將繼續(xù)。而李磊那枚“每一針”的勛章，仍在發(fā)光。

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值班丨胡 敏

統(tǒng)籌丨安 偉

編輯丨劉廣輝

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