北京
血肌酐不斷升高，通常意味著腎功能出現了問題，此時，是否能快速、及早揪出背后“真兇”，并且給予恰當處理，對恢復患者腎功能至關重要！
今天，武漢市第四醫院腎內科 蘇可醫生通過一個病例帶大家了解尋找原發病對救治繼發性腎損傷的重要性。
01
5個月血肌酐從108飆升至322
王婆婆今年70歲，因乏力、食欲不佳5個月，去醫院檢查，后查出血肌酐逐漸升高、腎小球濾過率逐漸下降來我院住院。
半年前，患者起初因腦出血住 院在當地醫院查出血肌酐108μmol/L，3個月后再復查肌酐137μmol/L，門診給予常規使用羥苯磺酸鈣、尿毒清顆粒護腎排毒降肌酐治療。
4個月后門診復查肌酐250μmol/L，同時患者出現雙下肢水腫門診換用前列地爾、α-酮酸片聯合尿毒清顆粒繼續護腎排毒降肌酐治療，并給予呋塞米間斷利尿治療。
5個月后門診復查肌酐繼續升高至322μmol/L，伴乏力，食欲差。
02
不尋常的腎衰竭
面對肌酐持續上升，前期治療效果不佳， 患者 前往我院就診，住院后我們對王婆婆肌酐逐漸升高的原因進行逐一排查。
發現該患者尿常規中尿蛋白微量（±），但24h尿蛋白定量卻高達3.3g，伴有輕度貧血血紅蛋白Hb 116g/L, 腎損傷標志物NAG 14.8U/L和RBP 6.19mg/L均明顯升高。
腎臟B超大小正常、形態正常。心臟彩超符合高血壓心臟病改變。甲狀旁腺激素PTH 101pg/mL。
為什么患者的蛋白尿在24h尿蛋白定量和尿常規檢查中出現結果不一致？ 尿常規中的蛋白尿化驗，對尿白蛋白比較敏感，其他成分的蛋白質不敏感，這說明該患者尿液中存在除白蛋白之外大量其他蛋白質成分，是什么呢？ 為什么患者肌酐逐步升高，腎臟B超大小形態依然正常？
這提示我們，這例患者可能不是普通的慢性腎衰竭，一定存在某種尚未被我們發現的原因導致了腎功能進行性下降。
03
血液檢查發現端倪
于是我們繼續尋找肌酐升高的原因，我們對患者容易導致腎功能不全的兩類繼發性疾病進行篩查：自身免疫性疾病和血液病。
其中自身免疫系統疾病：抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)：陰性、抗GBM檢查結果：陰性、ANA1:100，抗雙鏈DNA 53IU/mL。
血液系統疾病篩查發現：血清免疫固定電泳出現IgA-λ型單克隆條帶，我們進一步檢查血清游離輕鏈發現λ-輕鏈11465mg/L、κ-輕鏈31.61mg/L， 兩種游離輕鏈檢測含量（濃度）出現明顯不對稱，λ/κ比值明顯異常。
這些血液學檢查指標出現的異常，提示患者可能存在某種血液病。
04
進一步骨穿+腎穿，鎖定真兇
為了明確診斷，給予患者進行了骨髓穿刺和組織檢查，骨髓檢查結果發現：患者患有漿細胞骨髓瘤，而且漿細胞浸潤骨髓比例高達70%。
漿細胞骨髓瘤， 也常被稱為多發性骨髓瘤，是一種起源于骨髓中漿細胞的惡性腫瘤，即血液系統的惡性腫瘤。
這些異常漿細胞不僅影響正常造血功能，還會導致骨骼、腎臟、免疫系統等多系統損害。
但這2個病是什么關系呢？王婆婆的腎衰竭是否是由于她的血液系統疾病導致的呢？ 還是她同時患有腎病和血液病2個獨立的疾病？
骨髓穿刺顯示漿細胞大量浸潤↓
漿細胞表面標志物CD138高表達↓
為了進一步明 確診斷來指導后續治療，于是王婆婆接受了腎活檢。腎活檢結果顯示：該患者為輕鏈蛋白管型腎病。
通過腎活檢，這就直接證明了，王婆婆確實是多發性骨髓瘤引起了腎臟損害。 患者骨髓中產生大量異常的輕鏈蛋白，這些蛋白通過腎臟排泄時，沉積在腎小管內，形成管型，堵塞腎小管，導致腎小管損傷和壞死，最終引起腎功能衰竭。 這種情況被稱為“骨髓瘤腎病”或“輕鏈型腎病”。
05
治療原發病，腎功能恢復
肌酐迅速下降
診斷很清晰， 罪魁禍首已明確是“多發性骨髓瘤”， 我們針對該患者的病情，制定了多發性骨髓瘤的治療方案，經過6個多月治療，患者多發性骨髓瘤已達部分緩解。
而針對原發病灶的治療，該患者的腎功能逐步好轉，血肌酐降至120μmol/L，治療效果非常理 想。
這就很好地提示我們，對于這類繼發性腎損害， 通過救治原發病，腎臟也能得以挽救。
雖然患病是不幸的，但幸運的是，該患者通過規律隨訪，及早發現了腎功能不斷惡化的趨勢，并且很好地配合醫生找出了病因，治療效果理想。
更幸運的是，由于發現及時，該患者的多發性骨髓瘤尚未出現骨質破壞、高鈣血癥、非常嚴重的貧血、心臟損害等其他臟器的損害。
06
我們的經驗總結
有時候我們體檢發現腎功能異常，并不一定代表都是腎臟原發的疾病導致的。
血液系統疾病、自身免疫病、甚至實體腫瘤、抗腫瘤靶向藥、PPI類藥物，以及常見的糖尿病、高血壓均可以引起腎臟損傷。
這些原發病導致的腎功能惡化速度不盡相同，而且治療的方法也大相徑庭，針對保護腎功能、延緩腎功能進展的一些非特異性護腎排毒藥物，并不能阻止腎功能的進一步惡化。
此時針對原發病的病因治療卻可以極大的改善患者的腎存活時間，甚至可以逆轉腎功能，有些原發病疾病，例如自身免疫性疾病、血液病在被及時發現后，其引起的腎臟損害，可以完全被逆轉。
因此通過這例患者，我們提醒大家 ，體檢發現肌酐升高別慌，別病急亂投醫，及時尋找引起腎衰背后的真正“元兇”最重要。
原發病決定了腎臟損傷的治療方向，決定了腎臟存活的時間，決定了腎臟疾病是否可逆，對腎臟的預后起到至關重要的作用。
因此積極腎活檢，積極尋找病因，可以為我們明確診斷，確定治療方向，創建有利的治療方案非常必要。
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