新生兒腹部實體腫瘤在臨床中不多見,且有些腫瘤往往因癥狀不典型等原因拖延至嬰兒期。新生兒實體腫瘤,尤其是惡性腫瘤在病理、癥狀和治療上都與年長兒及成人腫瘤有很大差別。新生兒腹部實體腫瘤治療成功的關(guān)鍵是早期診斷和早期治療及合理的術(shù)后輔助治療。隨著產(chǎn)前超聲廣泛應(yīng)用,B超對組織分辨率的提高,對診斷腹部實質(zhì)性占位性病變的可能性和可信度已經(jīng)成為現(xiàn)實。妊娠20周的胎兒內(nèi)臟器官已發(fā)育,B超即可分辨出來。一旦懷疑胎兒腹部有占位性病變,產(chǎn)科醫(yī)師與兒外科醫(yī)師就必須密切配合,選擇好分娩地點、方式及時間,產(chǎn)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護,應(yīng)根據(jù)患兒的具體情況,選擇好檢查方法,在最適當(dāng)?shù)臅r間進行最合理、安全的治療。年齡不是手術(shù)的禁忌證,關(guān)鍵是判斷手術(shù)能否完整切除腫瘤,應(yīng)打消患兒家長的顧慮,爭取早日手術(shù)治療。
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新生兒肝母細(xì)胞瘤,肝臟腫瘤在新生兒期是罕見的,僅占新生兒腹部腫塊的5%。肝母細(xì)胞瘤是嬰兒期及兒童最常見的肝臟惡性腫瘤,治療較為困難,即使在新生兒期發(fā)現(xiàn)的早期病例,能進行手術(shù)切除的也僅是少數(shù)病例,而未經(jīng)手術(shù)切除的病例根本不能長期生存。對肝母細(xì)胞瘤的治療,對不能一期手術(shù)切除的病例先行肝活檢證實診斷后進行術(shù)前化療,療程后腫瘤明顯縮小即可二次手術(shù)治療,術(shù)前臨床估計可一期手術(shù)者,一經(jīng)診斷即可手術(shù)。介入栓塞化療等方法或有可能提高手術(shù)切除率。但由于新生兒各系統(tǒng)發(fā)育不完善,尤其是免疫機能不健全,對化療的毒副反應(yīng)耐受性差,并發(fā)癥也就相對多見。
而新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤,相對來說臨床更傾向于被稱為先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤,其定義為出生后1個月內(nèi)確診的神經(jīng)母細(xì)胞瘤,其臨床表現(xiàn)和生物學(xué)特性不同于年長兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤。大多數(shù)研究表明先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤在胎兒和新生兒中表現(xiàn)出獨特的生理和生物學(xué)特性,同時神經(jīng)母細(xì)胞瘤可發(fā)生于全身各處,并導(dǎo)致不同程度的臨床癥狀,如發(fā)熱、貧血、消瘦等。約20% 的先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤于產(chǎn)前通過超聲檢查被診斷,約16%于出生后1個月內(nèi)被診斷。新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤占神經(jīng)母細(xì)胞瘤總病例數(shù)的5%以下,診斷年齡小于12個月的患兒存活率較高,約占神經(jīng)母細(xì)胞瘤存活人數(shù)的90%,無 MYCN 擴增、無1號染色體片段丟失以及非三倍體患兒通常會自愈。而腫瘤分化程度低以及乳酸脫氫酶、鐵蛋白和神經(jīng)元特異烯醇化酶含量升高也提示不良預(yù)后根據(jù)。先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的預(yù)后較年齡稍大者好,1歲以下嬰兒預(yù)后良好,部分腫瘤可自發(fā)消退,而18月齡以上兒童需要接受標(biāo)準(zhǔn)化化療、放療以及骨髓干細(xì)胞移植。
新生兒腎臟腫瘤更為罕見,新生兒腎臟腫瘤幾乎均為先天性中胚層腎瘤,而新生兒腎母細(xì)胞瘤卻相當(dāng)罕見。新生兒先天性中胚層腎瘤大多數(shù)呈良性過程,其預(yù)后主要取決于組織學(xué)類型,但合并癥也影響其預(yù)后。經(jīng)典的治療是僅需手術(shù)切除而不需輔助治療。新生兒腎母細(xì)胞瘤罕見,早期手術(shù)完整切除仍是關(guān)鍵。
對于新生兒其他腫瘤如畸胎瘤、卵巢囊腫、腎上腺良性腫瘤等,在治療上均以手術(shù)治療為主,如懷疑為惡性畸胎瘤,在病理組織學(xué)診斷上要求在腫瘤多個部位進行取材,以期得出正確的診斷。對惡性畸胎瘤者術(shù)后應(yīng)進行規(guī)則化療,術(shù)后隨訪時除原發(fā)灶B超或CT外,腫瘤標(biāo)志物,如AFP等,也是必須定期隨訪。
新生兒實體腫瘤大多為良性腫瘤,預(yù)后一般較好,即使是惡性腫瘤其預(yù)后也遠(yuǎn)較年長兒好。總之,早發(fā)現(xiàn)早治療為關(guān)鍵,完整切除+術(shù)后定期隨訪都是治療原則。
家長應(yīng)牢記:
新生兒實體腫瘤早發(fā)現(xiàn)早治療,惡性不表示無救治機會。
文:普外科 吳偉/主治醫(yī)師
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