原發性血小板增多癥（ET）是一種以巨核細胞增生為主的造血干細胞克隆性疾病，其特點是持續性和進行性血小板增多，常伴有血栓形成、出血及脾腫大，并可能進展為繼發性骨髓纖維化或急性白血病。

ET發病機制為基因突變或其他因素導致JAK-STAT信號通路高度活化。ET的驅動基因突變包括JAK2/V617F、鈣網蛋白基因（CALR）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MPL）突變。臨床診療中，需排除繼發性血小板增多癥，如急性和慢性感染、惡性腫瘤、鐵缺乏、失血等均可以引起繼發性血小板增多。若患者出現無原因的血小板顯著增多，且通過完善骨髓穿刺以及基因檢測，應考慮為ET。西醫治療目前主要采用兩種方式：一是降細胞治療，常用羥基脲或干擾素，二線藥物阿那格雷，靶向藥物蘆可替尼等。二是預防血栓，通常使用阿司匹林，對阿司匹林不耐受者可換用氯吡格雷。

根據出血、血栓形成和脾大等主癥，可將該病歸屬于中醫“血證”“血瘀”“癥積”的范疇。該病的基本病機為血瘀，血瘀可因寒凝、氣滯、氣虛、熱邪、陰虛、肝郁等因素所致。唐容川《血證論》將“消瘀”列為治血證的四法之一，“離經而未吐出者，是為瘀血，既與好血不相合，反與好血不相能，或壅而成熱，或變而為癆，或結瘕，或刺痛，日久變證，未可預料，必亟為消除，以免后來諸患”，強調“凡血證，總以祛瘀為要”。

全國名中醫、中日友好醫院主任醫師史載祥從醫60余載，對于內科及疑難疾病的治療有豐富的臨床經驗。筆者有幸跟師，現將其辨治原發性血小板增多癥驗案一則整理分享如下。

患者，男，86歲，2025年3月21日首診。主訴：反復頭暈6年，伴顏面紅疹2年。患者6年前無明顯誘因出現頭暈，就診于北京某三甲醫院。查血常規：白細胞計數（WBC）21.48×10^[9]/L，中性粒細胞比例（NE）86.1%，血紅蛋白（HB）173g/L，血小板計數（PLT）867×10^[9]/L。進一步骨穿檢查，骨髓涂片：巨核細胞27個，血小板成堆成片多見，考慮慢性骨髓增殖性腫瘤。骨髓活檢病理：骨髓組織中造血組織明顯增多，脂肪組織減少，造血組織中粒系比例升高為主，巨核細胞易見，網織纖維（+）。JAK2/V617F融合基因91.8%陽性。葉酸3.8ng/ml（參考范圍>4.0）。腹部超聲：脾臟腫大。顱腦MRI平掃：右側小腦、雙側基底節區腔隙性腦梗塞，雙側放射冠區腦白質脫髓鞘。確診“原發性血小板增多癥”，予口服羥基脲片、阿司匹林腸溶片、葉酸片治療。患者平素偶有頭暈，血小板控制在360~570×10^[9]/L左右。近2年逐漸出現顏面紅疹，此次再發頭暈10余天。于當地醫院查血常規：WBC13.81×10^[9]/L，NE92.7%，HB134g/L，PLT368×10^[9]/L。鎖骨下動脈超聲：右側鎖骨下動脈起始段斑塊形成（0.88cm×0.21cm）。頸動靜脈及椎動脈超聲：雙側頸總動脈斑塊形成（0.39cm×0.16cm），左側頸內動脈起始段斑塊形成（0.95cm×0.20cm）。平素食欲、睡眠可，大便干，2日1次，夜尿4~5次。刻下：頭暈，偶有口干、口苦、口黏，無胸悶、腹脹、腹痛，無發熱、多汗。顏面多發鮮紅色皮疹，融合成片，按之稍褪。舌暗，苔黃膩，脈弦滑。既往史：2年前因“遺忘、走路不靈活”于外院診斷“帕金森病”，現口服美多芭治療。

辨證：瘀熱內蘊化毒。

治則：祛瘀清熱解毒。

方用升麻鱉甲湯合大柴胡湯加減：升麻30g，鱉甲（先煎）30g，當歸20g，蜀椒15g，北柴胡15g，大黃（同煎）15g，枳實12g，黃芩15g，姜半夏15g，赤芍15g，生姜15g，大棗15g。7劑，水煎服，日1劑，分兩次服。注：大黃同煎，若大便每日超過3次，量減半。

3月28日二診：服上方后，頭暈改善，顏面皮疹變淡，大便每日1次，未再口苦，晨起口干。小便利，夜尿4~5次，量少。舌暗，苔黃膩，脈弦滑。上方中枳實加為15g，姜半夏加為20g，加砂仁20g、生地黃15g、山藥15g、山萸肉15g、澤瀉15g、黃柏15g、知母15g、牡丹皮15g、炙甘草10g。14劑，煎服法同前。

4月11日三診：患者未再頭暈，走路不靈活明顯改善，顏面皮疹明顯消退，大便每日1次。夜尿2~3次，量少。舌暗，苔薄水滑，脈弦。4月7日復查血常規：WBC15.21×10^[9]/L，NE83.9%，HB140g/L，PLT374×10^[9]/L。上方加大青葉30g、金銀花30g、水牛角30g，大黃加為18g，生地黃加為20g，知母加為20g。14劑，煎服法同前。

此后患者每月復診微調處方，其間復查血小板波動于227~395×10^[9]/L，末次就診8月8日。12月23日末次隨訪患者癥狀無反復，西藥劑量始終未加量，末次復查PLT296×10^[9]/L。

本案患者老年男性，明確診斷原發性血小板增多癥6年，服用羥基脲片、阿司匹林腸溶片等治療，血小板數值可降低但不穩定，波動在360~570×10^[9]/L之間。近期再發頭暈，復查血小板368×10^[9]/L。該患者主要表現為頭暈，口干、口苦，大便干結，舌暗，苔黃膩，脈弦滑，辨證為瘀熱內蘊。《金匱要略心典》言“痞堅之處，必有伏陽”，說明瘀血內結可化熱。《金匱要略》言“熱之所過，血為之凝滯”，提示血熱亦可致瘀。二者互為因果，致使疾病進入惡性循環。患者2年前新診斷為“帕金森病”，為瘀熱生風，且伴有顏面鮮紅色皮疹，為瘀熱內蘊化毒。故屬“陽毒證”，《金匱要略》云：“陽毒之為病，面赤斑斑如錦紋，咽喉痛，唾膿血。五日可治，七日不可治，升麻鱉甲湯主之。”《血證論》言“血家暈痛則多是痰火”“火逆暈痛者，煩渴引飲，見火增劇，掉頭更痛，口苦嗌干，溺赤便閉，左手脈數，是火癥也，大柴胡湯治之，當歸蘆薈丸亦治之”。綜合以上考慮治則祛瘀清熱解毒，故處方用升麻鱉甲湯合大柴胡湯加減。

方中升麻清熱解毒、透疹散結；鱉甲滋陰清熱、軟堅散結；當歸養血活血；蜀椒溫陽散寒、引火歸元。黃芩清表里之火，姜、棗、柴胡使邪從表解，半夏、白芍、枳殼、大黃使邪從里解。全方共奏清熱解毒、涼血活血、散結消瘀之效。二診患者癥狀已明顯改善，維持原方基礎上針對老年患者夜尿頻，加強滋陰補腎，處方合六味地黃湯加減。三診患者顏面紅斑明顯消退，自訴“走路也好了很多”，復查血象中性粒細胞比例升高，仍屬“血瘀之處，必有伏陽”，加用大青葉、金銀花、水牛角加強清熱涼血、瀉火解毒。

本案通過精準辨證，針對瘀熱內蘊化毒這一疾病病機，同時改善“血小板增多癥”與“帕金森病”，體現了中醫治病求本的整體觀。

來源｜中國中醫藥報

文｜福州大學附屬省立醫院 鄭志海