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2021年3月，67歲的呂爺爺在田里干活，想著干完活回家可以讓老伴給自己炒幾個菜喝點小酒，活干到一半，突然覺得身體和四肢的皮膚都癢癢的，沒多久全身各處都起滿了紅疹，突出表面，奇癢難忍。

呂爺爺趕緊回家，家人看他滿身的紅疹，嚇壞了，趕緊將他送到了當地醫(yī)院，醫(yī)生看過后，說是過敏，給了糖皮質激素和西替利嗪抗過敏治療后，紅疹在幾天內逐漸褪去，但遺留有很多皮膚色素沉著。在之后的幾個月里，紅疹起了退，退了便留下色素沉著。

是什么原因引起的皮膚色素沉著病呢？

這種癥狀很奇怪，難倒了很多醫(yī)生，查來查去也沒有找到原因，甚至給呂爺爺做了皮膚活檢。活檢報告提示為皮膚白色萎縮。

什么叫皮膚白色病變呢？

皮膚白色萎縮一般指真皮血管非炎癥性血栓形成，是皮膚血管損傷的終末期表現，大多數皮膚白色病變?yōu)槔^發(fā)性。

通過皮膚活檢，呂爺爺皮膚色素沉著病并沒有診斷清楚。

而后的半年里，呂爺爺的身體發(fā)生了很多奇怪的事情，手麻、腳麻；坐起后頭暈、黑蒙；下肢浮腫；腹股溝、鎖骨上、腋窩下多發(fā)淋巴結腫大；脾大；反復查血小板降低，貧血...不僅僅是皮膚出現了異常，周圍神經系統(tǒng)、血液系統(tǒng)，淋巴系統(tǒng)都出現了嚴重的病變。

很多不好的事情在呂爺爺身上發(fā)生，他和家屬們都很著急，隨后兜兜轉轉的到各家醫(yī)院里做很多項檢查，包括骨穿、腰穿、頭顱MRI，肺部CT，反復查各項血的指標，最后依然沒查出來病因。

雖然不了解疾病的原因，但按照免疫系統(tǒng)性疾病，用了血漿置換、激素等治療，癥狀沒有得到任何改善，治療沒有任何療效，呂爺爺很失望也很難過。眼看著自己的病越來越嚴重，也不知道該怎么辦！

2022年2月，呂爺爺到我院門診就診，看著他有皮膚病、血液、神經、淋巴等多系統(tǒng)累及，我的第一印象診斷為POEMS綜合征，送檢了關鍵性診斷的免疫蛋白電泳，指標為陰性。

而后我們發(fā)現呂爺爺的病不是那么簡單，全面給他做了疾病的篩查，當查到全身PET-CT的時候，發(fā)現了異常。

原來在呂爺爺的右肺前內基底段比較隱蔽的地方，藏匿著一個腫瘤，因為位置實在特殊，所以很難被發(fā)現。

至此疾病診斷明確：肺部占位（肺癌）；副腫瘤綜合征；周圍神經病。呂爺爺需要及早做病理，確定腫瘤性質，進一步做放化療。

什么是副腫瘤綜合癥呢？

肺癌大家都或多或少的知道，那么副腫瘤綜合征是怎樣的一種疾病呢？我們該怎么樣去學習和理解呢？

事實上副腫瘤綜合癥是腫瘤獨有的一種不明原因的疾病，它伴隨著腫瘤或先于腫瘤出現，大多數情況是隨著癌癥的生存期延長，這種疾病會逐漸出現。

大多數學者認為，這種疾病和免疫功能障礙有關系。因為腫瘤會引起炎癥相關抗體，而身體的各個部位的細胞和組織有相同或相似的抗原決定簇，腫瘤炎性抗體會靶向的與細胞或組織產生特殊的免疫反應，從而對特定器官造成損害，最常累及的是神經系統(tǒng)。

在臨床上比較常見的能造成副腫瘤綜合癥的腫瘤包括，肺癌、乳腺癌、胃癌等等。在腫瘤確診后診斷副腫瘤綜合癥并不難，若在腫瘤確診前出現相關癥狀，則容易出現誤診和漏診的情況，我們的呂爺爺就是這種情況，開始的皮膚色素沉積病，和后來的一系列其他系統(tǒng)的損害，事實上是腫瘤在“作怪”。

副腫瘤綜合癥臨床表現和疾病特點包括：

01

中老年多見，病情進展快，藥物治療效果比較差。以呂爺爺為例，年齡較大，在半年當中，逐漸出現不同器官的臨床癥狀，并嘗試應用過各種各樣的藥物，都沒有效果。

02

臨床表現有多樣性，最常累及的是神經系統(tǒng)，表現為小腦、腦干、周圍神經受損；如果累及血液系統(tǒng)表現為三系減低和脾大；如果累及到皮膚會有皮損或色素沉著；如果累及到肌肉會有肌酶增高。

03

影像學檢查和臨床表現不對應，大多數病人都是都在發(fā)現癌癥之前出現PN癥狀，換句話說臨床癥狀重而影像學檢查正常。呂爺爺在醫(yī)院里做了很多影像學檢查都沒有發(fā)現腫瘤。而后經過精準查找腫瘤的影像學手段PET-CT才發(fā)現了肺癌的蹤影。

04

誤診率較高。

由于PN有臨床多樣性、不典型，多系統(tǒng)累及，早于腫瘤出現，臨床檢測的手段有局限性等特點。極易和其他疾病相混淆，誤診率很高。

總結和經驗教訓

當中年以上患者神經系統(tǒng)損害，或發(fā)生沒法解釋的多系統(tǒng)累及性疾病，發(fā)病的過程及后續(xù)不符合原發(fā)疾病的演變規(guī)律，且短期內出現惡化，影像學又查不出病因的情況下，一定要想到副腫瘤綜合征的可能。

應該當即進行全面的輔助檢查進行排查，尤其對腫瘤進行重點篩查，并密切隨訪，早診斷、早抓住治療時機，防止誤診和漏診。

作者介紹

武玉軍

海軍第九〇五醫(yī)院

神經內科 主治醫(yī)師

簡介：碩士研究生，畢業(yè)于泰山醫(yī)學院影像醫(yī)學與介入放射學，現任海軍第九〇五醫(yī)院神經內科主治醫(yī)師，從事神經內科臨床工作10年，缺血性腦卒中介入診療工作8年。

擅長：復雜腦血管病的診斷和治療，對重癥病人的搶救及康復也有獨到的見解。

章悅 主治醫(yī)師

復旦大學附屬華山醫(yī)院神經內科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復旦大學醫(yī)學院（原上海醫(yī)科大學）七年制，2006年神經病學專業(yè)碩士畢業(yè)進入復旦大學附屬華山醫(yī)院神經內科工作，2011年晉升為主治醫(yī)師，2014年復旦大學上海醫(yī)學院神經病學博士畢業(yè)。

專業(yè)方向：癲癇，神經遺傳病及神經內科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經科主治醫(yī)師。

圖片來源：攝圖網

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