河南
病描述
患兒女性，2020年2月（2歲8個(gè)月時(shí)）無明顯誘因出現(xiàn)水平眼震，后出現(xiàn)口角左偏，右側(cè)肢體活動不利，精神萎靡，食欲不振，癥狀進(jìn)行性加重。2020-8-14頭部MRI發(fā)現(xiàn)鞍上池及三腦室占位，梗阻性腦積水（圖1）。
圖1:2020-8-14頭部MRI提示鞍上池及三腦室占位，梗阻性腦積水
治療經(jīng)過
2020年8月行手術(shù)治療，部分切除腫瘤，術(shù)后病理：低級別星形細(xì)胞腫瘤，傾向于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。分子病理：BRAF基因融合（+）。術(shù)后查頭部MRI（2020-8-24）：鞍區(qū)腫瘤殘留（圖2）。
圖2:2020-8-24頭部核磁提示鞍區(qū)腫瘤殘留
術(shù)后3個(gè)月查頭部MRI（2020-11-18）：可見鞍區(qū)腫瘤殘留（圖3）。2020年11月18開始行改良CV方案化療。
圖3:2020-11-18頭部核磁可見鞍區(qū)腫瘤殘留
經(jīng)過1年2個(gè)月化療后腫瘤明顯縮小，末次化療：2022-1-4。復(fù)查頭部MRI（2022-1-10）：鞍區(qū)腫瘤明顯縮小（圖4）。
圖4:2022-1-10頭部核磁顯示鞍區(qū)腫瘤明顯縮小
現(xiàn)化療結(jié)束4年余，期間定期復(fù)查核磁。最近一次核磁是2025-12-29，提示鞍區(qū)殘留異常信號較化療結(jié)束時(shí)有縮小（圖5）。患兒視力穩(wěn)定，已回歸正常生活。
圖5:2025-12-29頭部核磁提示鞍區(qū)殘留異常信號繼續(xù)縮小
專家點(diǎn)評
視路膠質(zhì)瘤位于視神經(jīng)傳導(dǎo)通路，與視神經(jīng)及視束關(guān)系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術(shù)難以全切，術(shù)后易出現(xiàn)視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質(zhì)量。對于視路膠質(zhì)瘤，放療可能引起嚴(yán)重的遲發(fā)性損傷，如認(rèn)知功能損傷、內(nèi)分泌紊亂、腦血管事件、第二腫瘤等。化療可有效控制腫瘤進(jìn)展，保留并改善患兒視力，提高生活質(zhì)量，是此類患兒的主要治療手段。
我科張俊平主任團(tuán)隊(duì)開展的關(guān)于改良CV方案的臨床研究結(jié)果顯示，與傳統(tǒng)CV方案相比，改良CV方案可使完全緩解率從4%提升至15%，客觀緩解率從約50%提升至約90%，超過80%的患者腫瘤縮小幅度超過50%。此外，改良CV方案的中位起效時(shí)間縮短，為4.1個(gè)月，5年無進(jìn)展生存率高達(dá)74%。本例患兒經(jīng)過改良CV方案治療，影像學(xué)檢查顯示腫瘤持續(xù)縮小，視力得到保護(hù)，且不影響生活質(zhì)量。
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