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很多人以為心臟病只困擾老年人，殊不知有一種隱匿性極強(qiáng)的遺傳性心臟病，專(zhuān)盯青壯年、青少年，更是年輕人運(yùn)動(dòng)后猝死的重要元兇，它就是肥厚性梗阻型心肌?。℉OCM）。

這種疾病極其狡猾，早期幾乎毫無(wú)征兆，卻會(huì)悄悄改變心臟結(jié)構(gòu)，隨時(shí)可能引發(fā)突發(fā)意外，被稱(chēng)為心臟的 “隱形炸彈”。今天帶大家全面讀懂這種高危心臟疾病，學(xué)會(huì)科學(xué)識(shí)別、篩查與應(yīng)對(duì)。

什么是肥厚性梗阻型心肌病？

區(qū)別于高血壓、冠心病引發(fā)的心肌增厚，HOCM 是常染色體顯性遺傳病，由基因突變導(dǎo)致心肌異常增生。核心特征是心臟室間隔過(guò)度肥厚，心室收縮時(shí)，肥厚的心肌會(huì)堵塞心臟血液流出通道，造成左心室流出道梗阻，讓心臟無(wú)法正常泵血，全身供血持續(xù)受阻。

多數(shù)患者心臟整體大小無(wú)明顯異常，日?？此平】?，體檢普通心電圖也可能無(wú)顯著異常，極易被漏診、忽視。

暗藏致命危害，絕非簡(jiǎn)單 “心肌增厚”

HOCM 的危害極具突發(fā)性和致命性，也是青壯年猝死的首要心血管病因之一。

最兇險(xiǎn)的風(fēng)險(xiǎn)是心源性猝死，多發(fā)生在劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、過(guò)度勞累后。此時(shí)心臟負(fù)荷驟增，流出道梗阻急劇加重，誘發(fā)惡性心律失常、心跳驟停，很多患者發(fā)病前無(wú)任何預(yù)警。

長(zhǎng)期供血受阻還會(huì)引發(fā)慢性心衰、反復(fù)房顫、血栓栓塞、暈厥頻發(fā)等問(wèn)題。血栓脫落易導(dǎo)致腦梗，而持續(xù)性心律失常會(huì)進(jìn)一步惡化心功能，形成惡性循環(huán)，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，甚至危及生命。

身體發(fā)出的預(yù)警信號(hào)，千萬(wàn)別忽視

該病進(jìn)展隱匿，但并非毫無(wú)痕跡，尤其運(yùn)動(dòng)后癥狀會(huì)明顯加重：

1. 活動(dòng)后胸悶氣短

稍微運(yùn)動(dòng)就心慌、喘氣費(fèi)力，是心臟泵血不足的典型表現(xiàn)；

2. 反復(fù)胸痛、心悸

心肌肥厚耗氧量劇增，供血不足引發(fā)胸痛，伴隨心跳紊亂、心慌不適；

3. 頭暈、黑朦、暈厥

腦部供血驟減導(dǎo)致，多發(fā)生在快跑、登高、熬夜勞累后；

4. 晚期下肢水腫、乏力

提示心功能受損，已進(jìn)展至心衰階段。

重點(diǎn)提醒：超半數(shù)年輕高?；颊咂綍r(shí)無(wú)任何癥狀，僅在劇烈應(yīng)激狀態(tài)下突發(fā)意外，這也是該病最可怕的地方。

精準(zhǔn)診斷：找準(zhǔn)隱匿病灶

想要確診 HOCM，需依靠專(zhuān)業(yè)心臟檢查，普通體檢難以排查：

心臟彩超是首選篩查手段，可清晰測(cè)量室間隔厚度、檢測(cè)心室流出道壓力梯度，判斷是否存在梗阻，無(wú)創(chuàng)、高效、準(zhǔn)確率高；

心臟核磁共振是金標(biāo)準(zhǔn)，能精準(zhǔn)評(píng)估心肌肥厚范圍、心肌纖維化程度，用于高危分層診斷；

結(jié)合基因檢測(cè)，可明確致病基因突變，實(shí)現(xiàn)家族遺傳篩查，提前發(fā)現(xiàn)潛伏患者。

最新治療進(jìn)展：從保命到恢復(fù)正常生活

隨著心血管技術(shù)迭代，HOCM 早已不是 “不治之癥”，目前已形成藥物、介入、手術(shù)、預(yù)防的完整診療體系。

傳統(tǒng)治療以 β 受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑為主，緩解癥狀、降低心率、減輕梗阻。而新型心肌肌球蛋白抑制劑的臨床應(yīng)用，實(shí)現(xiàn)了靶向治療突破，從根源減少心肌過(guò)度收縮，大幅改善患者運(yùn)動(dòng)能力和心功能，已納入臨床常規(guī)治療方案。

針對(duì)藥物無(wú)效的重癥患者，微創(chuàng)酒精室間隔消融術(shù)、外科室間隔減容手術(shù)可精準(zhǔn)解除流出道梗阻，手術(shù)安全性高、預(yù)后極佳。同時(shí)，高危患者植入植入式除顫器（ICD），可實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)心律，一旦觸發(fā)惡性心律失常，自動(dòng)放電除顫，有效杜絕猝死風(fēng)險(xiǎn)。

健康總結(jié)

肥厚性梗阻型心肌病雖兇險(xiǎn)，但可篩查、可控制、可治療。對(duì)于有心臟病家族史、運(yùn)動(dòng)后反復(fù)胸悶暈厥、青少年及青壯年群體，建議定期做心臟彩超專(zhuān)項(xiàng)篩查。

早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、規(guī)范隨訪(fǎng)，就能拆除這顆心臟 “隱形炸彈”，遠(yuǎn)離猝死風(fēng)險(xiǎn)，守護(hù)心臟健康。

作者：上海市靜安區(qū)閘北中心醫(yī)院

心內(nèi)科兼教育科 副主任

顧佳寧 副主任醫(yī)師

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