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面對急性視力喪失時(shí)，不能簡單認(rèn)為是“失明”，而應(yīng)關(guān)注視覺功能的精細(xì)表現(xiàn)。

撰文丨周晗

本期分享一篇發(fā)表于Neurology的罕見病例報(bào)告——《Clinical Reasoning:A 52YearOld Man With AcuteOnset Blindness》[1]。該病例描述了一位中年男性因突發(fā)性視力喪失就診，經(jīng)神經(jīng)外科與神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合處理后，視力得以恢復(fù)的過程。

病例回顧：突如其來的視覺危機(jī)

患者，男性，52歲。在走路途中突然出現(xiàn)視力障礙，3小時(shí)后由路人緊急送醫(yī)。在急診室，患者自述早晨起床時(shí)視力正常，但此時(shí)雙眼已完全看不見，并無法確認(rèn)自己所處的位置。

醫(yī)生詢問病史得知，患者有癲癇病史，15歲時(shí)最后一次發(fā)作，此后長期服用卡馬西平控制。近期無不適或感染史，既往每次體檢的神經(jīng)系統(tǒng)檢查（包括視力、視野和眼動(dòng)功能）均未見異常。然而此次突發(fā)失明，迅速引起了醫(yī)生的高度重視。

查體發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)瞳孔等大等圓、對光反射存在，右側(cè)凝視偏好但可越過中線；左側(cè)威脅性眨眼反射消失，右側(cè)存在；視野檢查示左側(cè)同向性偏盲，右側(cè)半視野僅保留運(yùn)動(dòng)感知，無法數(shù)指、辨物、識(shí)色；雙眼無法固視目標(biāo)、掃視障礙，凝視漫游；命名、圖片描述障礙，可朗讀單個(gè)字母但無法識(shí)讀單詞/句子，左手可正常書寫；視覺目標(biāo)指向協(xié)調(diào)障礙，右側(cè)肢體基線輕度痙攣性偏癱，余運(yùn)動(dòng)、感覺、步態(tài)正常。NIHSS評分3分（年齡回答錯(cuò)誤+左側(cè)同向性偏盲）。初步檢查顯示患者存在急性視力障礙，臨床表現(xiàn)符合急性腦血管病變特征。

治療過程：快速干預(yù)帶來功能恢復(fù)

在未明確病因的情況下，醫(yī)生啟動(dòng)了腦卒中急救流程。CT檢查提示雙側(cè)頂枕葉異常，一側(cè)有低密度影（提示缺血），另一側(cè)有腦軟化的表現(xiàn)。

鑒于癥狀出現(xiàn)時(shí)間在3小時(shí)內(nèi)，且無溶栓禁忌證，患者接受了靜脈注射阿替普酶（TNK）聯(lián)合機(jī)械取栓手術(shù)。術(shù)后24小時(shí)MRI顯示右側(cè)PCA區(qū)域出現(xiàn)了散在急性梗死灶。隨著治療推進(jìn)，患者的視覺功能逐步改善。

治療后48小時(shí)，患者能夠完整識(shí)別視覺目標(biāo)，眼球漂移問題得到糾正，視覺引導(dǎo)下的肢體動(dòng)作也得以恢復(fù)，最終實(shí)現(xiàn)了視覺功能的完全恢復(fù)。

從腦損傷到癥狀演變：兩次神經(jīng)“打擊”的疊加

追問病史發(fā)現(xiàn)，患者年幼時(shí)曾患細(xì)菌性腦膜炎，導(dǎo)致左側(cè)頂枕葉腦軟化和膠質(zhì)增生，但當(dāng)時(shí)并未出現(xiàn)明顯視覺功能障礙。

多年后，因右側(cè)大腦后動(dòng)脈（PCA）的P2段急性閉塞，造成了第二次腦損傷。

這兩次事件相隔約50年，卻共同誘發(fā)了Bálint綜合征的臨床表現(xiàn)。第一次腦軟化可能誘導(dǎo)了神經(jīng)通路的重組，使視覺功能得以代償保留；而第二次急性梗死打破了這一代償機(jī)制，最終導(dǎo)致視覺與空間認(rèn)知的雙重障礙。

這一案例提示我們，即使是看似“無害”的早期腦損傷，也可能在日后與新的急性事件共同作用，形成復(fù)雜的臨床綜合征。因此，面對“突然失明”的患者，我們不僅需要評估當(dāng)前的神經(jīng)系統(tǒng)損害，還應(yīng)全面回顧既往病史，尤其是兒童期的神經(jīng)系統(tǒng)異常。

臨床啟示：“失明”未必是真盲，可能是視覺通路的高級功能障礙

該病例具有重要的臨床教學(xué)意義，提醒我們在面對急性視力喪失時(shí)，不能簡單認(rèn)為是“失明”，而應(yīng)關(guān)注視覺功能的精細(xì)表現(xiàn)。

患者雖然失去了整體識(shí)別能力，但仍保留了運(yùn)動(dòng)功能和單字母識(shí)別能力。這正是同時(shí)性視覺失認(rèn)的表現(xiàn)，是Balint綜合征的核心癥狀之一，提示病變累及雙側(cè)頂枕葉交界區(qū)的腹側(cè)視覺通路（“what”通路）。腹側(cè)視覺通路負(fù)責(zé)物體的形狀、顏色、識(shí)別及整體視覺信息整合，而背側(cè)通路（“where”通路）負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)感知和空間定位；該患者背側(cè)通路保留（可感知手指晃動(dòng)），腹側(cè)通路受損，因此出現(xiàn)“分塊感知”而非“整體感知”，符合Balint綜合征的典型視功能異常特點(diǎn)。

更值得深思的是，兒童期的腦損傷可能在無形中改變了神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)連接模式。這種早期神經(jīng)可塑性的變化，在遭遇二次腦損傷時(shí)可能被激活，從而導(dǎo)致更為復(fù)雜的臨床癥狀組合。

因此，在臨床實(shí)踐中，對于視覺功能異常的患者，我們應(yīng)結(jié)合完整病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征和影像學(xué)表現(xiàn)，避免簡單歸因于急性病變，而應(yīng)深入探索是否存在多因素的疊加效應(yīng)。

深入探討：Bálint綜合征的罕見性與復(fù)雜性

Bálint綜合征是一種罕見的視覺空間功能障礙綜合征，通常表現(xiàn)為以下三大核心癥狀：

• 同時(shí)性失認(rèn)：患者能看見單個(gè)物體，但無法識(shí)別整體圖像；

• 眼動(dòng)失調(diào)：無法有效追蹤或注視目標(biāo)，導(dǎo)致視覺信息難以定位；

• 視覺動(dòng)作失調(diào)：雖能辨識(shí)目標(biāo)，但無法協(xié)調(diào)肢體動(dòng)作去觸及目標(biāo)，表現(xiàn)為找物困難。

盡管這些癥狀容易被誤認(rèn)為一般性視覺損傷，其本質(zhì)是高級視覺通路的功能障礙，與視覺通路的解剖學(xué)及功能異常密切相關(guān)。本病例中，患者雙側(cè)頂枕葉功能受到兩次不同類型損傷的影響，從而引發(fā)了復(fù)雜的視覺與空間認(rèn)知障礙。

從影像學(xué)角度看，左側(cè)頂枕葉的慢性損傷（很可能由腦膜炎引起）并未造成明顯功能障礙，反而可能促進(jìn)了神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的可塑性重塑，將部分視覺功能“轉(zhuǎn)移”至未受損的右側(cè)半球。然而，第二次急性梗死破壞了這一重建機(jī)制，最終導(dǎo)致視覺功能的連鎖反應(yīng)。

專業(yè)知識(shí)拓展：Bálint綜合征的“兩次打擊”機(jī)制

Bálint綜合征通常與雙側(cè)頂枕葉損傷有關(guān)。本病例的特殊之處在于，兩次損傷發(fā)生時(shí)間相隔長達(dá)50年，且首次損傷并未引起明顯視覺功能障礙。

這種“雙階段”或“兩次打擊”模式提示，神經(jīng)系統(tǒng)在長期損傷后的代償機(jī)制可能變得脆弱。一旦再次受到損傷，這種脆弱性便可能暴露，從而引發(fā)復(fù)雜的視覺與動(dòng)作協(xié)調(diào)障礙。

同時(shí)，該病例也提醒我們，在神經(jīng)可塑性存在的前提下，大腦在某些情況下可能出現(xiàn)功能去抑制或失衡，導(dǎo)致看似正常的視覺功能出現(xiàn)異常。因此，在進(jìn)行影像學(xué)與臨床評估時(shí)，我們不能忽視認(rèn)知功能的評估，也應(yīng)重視影像學(xué)的長期隨訪。

參考文獻(xiàn)：

[1]Allison M. Brown,1 Jeffrey M. Kenzie,1 Robert L. Dodd,et al.Clinical Reasoning: A 52-Year-Old Man WithAcute-Onset Blindness.Neurology 2026;106:e214827.

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

責(zé)任編輯：老豆芽

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