一、什么是先天性巨結腸？

先天性巨結腸是一種由于腸道神經發育異常導致的先天性疾病。正常情況下，腸道壁內分布著一層密密麻麻的神經節細胞，它們像“交通指揮員”一樣，指揮腸道有節奏地蠕動，將糞便推向肛門排出。但在巨結腸患兒體內，遠端一段腸管缺少了這些“指揮員”（即神經節細胞），這段腸管因此“罷工”，持續處于痙攣收縮狀態，無法松弛、無法推進糞便，糞便堵在近端、越積越多，導致近端的健康腸管被迫拼命工作，久而久之變得異常擴張、肥厚，形成“巨結腸”。

典型表現包括：

• 出生后24-48小時內不排胎便（正常新生兒絕大多數在24小時內排出第一次胎便）

• 出生后反復出現頑固性便秘、腹脹

• 喂養困難、嘔吐（嘔吐物可含膽汁）

• 嚴重時可發生”小腸結腸炎“，表現為發熱、腹脹急劇加重、惡臭稀便，甚至休克，是本病最危險的并發癥

二、為什么要手術？手術的目標是什么？

先天性巨結腸無法通過藥物或保守治療治愈。唯一的根治方法是手術切除病變腸段，將健康的、有神經節細胞的腸管拖下來與肛門吻合，重建正常的排便功能。

一個理想的手術應該實現以下目標：

• 完整切除無神經節細胞的腸段

• 保留足夠的健康腸管

• 保護肛門括約肌，肛管結構（齒狀線）和盆底神經

• 最大限度降低吻合口漏、狹窄、便秘復發、失禁等并發癥

• 術后恢復快，生活質量高

三、傳統手術方式的局限

歷史上，巨結腸手術經歷了開放手術、單純經肛門手術、腹腔鏡輔助手術等多個階段。其中，Swenson術是最早被證明有效的經典術式之一，其特點是完整切除病變腸段，將健康腸管直接拉下吻合。經過幾十年的發展腹腔鏡巨結腸根治術成為當今主流的手術技術。

但傳統腹腔鏡手術，存在以下風險：

• 游離不徹底，病變腸管殘留（導致術后便秘復發）

• 分離層次不準確，容易損傷周圍組織（如尿道、陰道、盆底神經）

• 經肛門操作時間過長，可牽拉損傷肛門括約肌

• 術后尿潴留、失禁、吻合口漏等并發癥發生率相對較高

四、新技術：熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術

近年來，隨著微創外科技術和術中熒光成像技術的發展，普通外科李頎主任團隊與時俱進，采用熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術為巨結腸患兒帶來了新的治療選擇。這項技術并非完全推翻經典術式，而是用現代化的技術手段對傳統Swenson手術進行“精確升級”。

技術核心一：腹腔鏡下完成盆腔直腸游離

以往需要在肛門內”盲視“完成的直腸游離，現在全部通過腹腔鏡完成。在清晰的放大的視野下，在腹腔內精準地游離直達肛提肌水平。

• 直腸前壁：精準游離，可有效保護前方的膀胱、尿道，避免損傷支配排尿的神經。

• 直腸后壁：深度游離，可達肛提肌水平。

由于大部分游離工作已在腹腔鏡下完成，經肛門操作時間被大幅縮短--通常僅需10-15分鐘。這意味著肛門括約肌損傷風險顯著降低，肛管結構和齒狀線保證無損傷，術后污糞大大降低。同時我中心采用肛門牽開器暴露傷口，避免傳統技術牽拉肛門導致的肛門過度損傷。

技術核心二：分層處理不同病變范圍

先天性巨結腸的病變長度差異巨大——有的僅累及直腸末端（短段型），有的累及整個結腸甚至部分小腸（全結腸型）。我們采用熒光腹腔鏡和術中快速病理活檢，并根據具體病變進行手術的個體化治療方案，決不搞一刀切，為患兒量身定制切除范圍，盡可能保留有功能的腸管。

• 常見型短段型（病變限于直腸至乙狀結腸）：保留形態和神經節正常的乙狀結腸或降結腸，不做廣泛的結腸切除。

• 輕微長段型（病變累及降結腸）：通過腹腔鏡，盡力保留橫結腸，避免翻轉和次全切。

• 更長的長段型（病變至橫結腸和升結腸）：采用熒光腹腔鏡下，李頎團隊獨創的翻轉和次全切技術，全力保留有神經節的升結腸和回盲部，避免全切。最極限可保留4cm升結腸和肛門吻合。

• 全結腸型：腹腔鏡游離直腸結合經臍小切口的技術，完成回腸肛門吻合術，確保和完全腹腔鏡手術一樣的微小肛門損傷。

這種分層策略發揮了腹腔鏡微創的優勢，依托我院經驗豐富的快速病理診斷。避免的切除不足或過度切除有功能的腸管。尤其是盡力保留結腸和回盲部，為患兒未來良好排便和吸收奠定基礎。

技術核心三：熒光造影——讓腸管血供“看得見”

在腸管被切斷、拖出、吻合之前，需要確認預留的健康腸管血液供應是否良好。血供不足的腸管吻合后極易發生吻合口漏——一旦發生，患兒可能需要再次手術、長期造瘺，恢復過程極其艱難。

傳統方法主要依靠醫生觀察和個人經驗，具有一定的主觀性，小嬰兒很多血管細如發絲，肉眼難以分辨。而吲哚青綠（ICG）熒光造影技術的引入，改變了這一局面：

• 在腹腔腸管游離完畢，進行熒光顯影

• 在吻合腸管之前，再次進行熒光顯影

• 開啟腹腔鏡的熒光模式，腸道血供一目了然

• 據此精確選擇最佳切斷位置，避免使用血供不良的腸管

這一技術將血供評估從”經驗判斷“升級為”可視證據“，是降低吻合口漏、保障吻合愈合的重要防線。

五、這項技術帶來了哪些改善？

基于臨床實踐，熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術在以下幾個方面展現出優勢：

1

保護排尿和生育功能

由于直腸前方游離層次精準、視野清晰，可以有效避開盆底神經。多數患兒術后24小時內即可拔除尿管，尿潴留發生率極低。保障未來患兒生育功能。

2

術后腸蠕動更快，進食更早

腹腔鏡手術創傷小，患兒術后腸道蠕動恢復迅速--可以盡早進食，術后2-3天即可恢復飲食，避免長期禁食和靜脈營養對患兒的影響。

3

降低嚴重并發癥風險

術后吻合口漏是需要高度警惕的嚴重并發癥。得益于熒光造影對血供的精準評估，吻合口漏的發生率被控制在很低的水平低于1-2%。即使發生通過后續處理也可獲得良好轉歸。

4

術后早期嚴重腸炎發生率低

小腸結腸炎是巨結腸術后最令家長擔心的并發癥之一，嚴重時可危及生命。初步經驗顯示，采用該技術后術后短期內的嚴重腸炎發生率低，與手術創傷小、病變切除徹底，吻合口愈合良好等因素有關。

5

排便功能預后良好

此技術，經肛門操作時間極短，對肛門括約肌，齒狀線，肛管結構幾乎達到無損狀態，術后污糞大大下降。

6

患兒營養吸收好

此技術盡力保留了有功能的腸管，避免了不必要的切除。更多的腸管意味著患兒能更多的吸收營養物質，同時吸收好大便成形，也意味著排便控制恢復更快，肛周糜爛恢復更佳。

六、注意事項與局限性

任何新技術都不是完美無缺的，家長需要理性看待：

• 技術要求高：熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術對主刀醫生的腹腔鏡操作能力、直腸盆腔解剖經驗要求較高，并非所有醫院都能開展。

• 全結腸型仍需開腹輔助：對于病變范圍極廣的全結腸型巨結腸，純腹腔鏡操作往往難以完成，仍需要結合小切口開腹手術，這一點家長需要有心理準備。

七、給家長的幾點建議

1

早診斷、早治療

如果新生兒出現胎便排出延遲（超過24-48小時不排胎便）、腹脹明顯，應及時到小兒外科就診，完善大腸造影、直腸黏膜活檢等檢查。

2

手術方式因人而異：

病變范圍、是否既往接受過手術等，都會影響具體術式的選擇。

3

術后長期管理很重要：

即使手術成功，部分患兒術后仍需進行擴肛、排便訓練等管理，并需警惕小腸結腸炎的早期征象（發熱、腹脹加重、惡臭稀水便）。

八、結語

熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術，是將經典術式與現代技術相結合的典范。它在不改變核心治療邏輯的前提下，用腹腔鏡的清晰視野和ICG熒光造影的精準評估，顯著提升了手術的安全性和微創性。對于先天性巨結腸患兒而言，這項技術意味著更短的手術時間、更快的術后恢復、更低的嚴重并發癥風險。

醫學是經驗科學，新的理論還需建立在豐富的手術經驗和精細的手術技巧上。李頎主任團隊深耕巨結腸手術，年手術超200例，累積超千例的手術經驗，以”新技術+臨床經驗“雙保險，實現科學決策、安全手術、精心管理，讓絕大多數患兒，都能像正常孩子一樣健康成長。

文 | 李頎、周瑞潔

編輯 | 宣傳中心 郝潔