來源 | 醫脈通消化科

病例介紹

患者男性，37歲，有腎結石病史，行非增強計算機斷層掃描（CT）檢查時偶然發現胰尾鈣化病灶轉診（圖A）。

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后續進行釓增強磁共振成像（MRI）顯示，病灶為T2稍高信號腫塊，伴有中央鈣化，大小2.3厘米（圖B）。

患者否認存在持續性胃腸道或全身癥狀。具體而言，患者無癥狀性空腹低血糖，無頭痛、視力改變、腹瀉、皮膚潮紅、皮疹、體重減輕或胰腺炎既往史；否認皮膚神經纖維瘤、牛奶咖啡斑病史；無自身免疫病或惡性腫瘤家族史。

體格檢查示患者體健、營養良好，無黃疸、皮膚病變，腹部未觸及腫塊。血常規、代謝特征、肝功能、空腹血糖均正常，糖化血紅蛋白（A1c）為5.9%。

結合患者人口學特征與影像學表現，首先考慮診斷為無功能性胰腺神經內分泌腫瘤（pNET）。為進一步評估行超聲內鏡檢查，結果顯示胰尾可見一枚邊界清晰、大小2.5cm的圓形低回聲不均質腫塊，伴內部鈣化（圖C）。胰頭、胰頸、胰體未見其他異常超聲內鏡表現，胰管無擴張。

患者最可能的診斷是什么？還需完善哪些檢查？

明確診斷

偶然發現的胰腺病灶鑒別診斷范圍較廣，大體可分為非腫瘤性與腫瘤性兩類：

?非腫瘤性病變包括假性囊腫、血管畸形、皮樣囊腫、淋巴上皮囊腫、淋巴管瘤、副脾；

?腫瘤性病變進一步分為實性病變與囊性病變：

?實性腫瘤包括胰腺腺癌、胰腺神經內分泌腫瘤、淋巴瘤、轉移瘤；

?囊性腫瘤包括黏液性囊性腫瘤、漿液性囊腺瘤、實性假乳頭狀腫瘤、囊性胰腺神經內分泌腫瘤、導管內乳頭狀黏液瘤。

通過詳細采集病史、梳理核心臨床與影像學特征可完成初步鑒別，但多數情況下仍需組織取樣、免疫組化染色等進一步檢查才能獲得準確診斷。

本例患者存在多項矛盾特征，導致診斷不確定性：僅從人口學特征分析（30余歲男性），漿液性囊腺瘤、黏液性囊性腫瘤、實性假乳頭狀瘤可能性較低；患者無癥狀和全身表現，功能性胰腺神經內分泌腫瘤的可能性亦較低。超聲內鏡顯示腫塊邊界清晰伴中央鈣化，提示漿液性囊腺瘤可能，但其好發部位為胰頭。

超聲內鏡引導下細針穿刺活檢顯示，腫瘤由形態均一的多邊形細胞構成，呈實性與假乳頭狀結構排列（圖D）；腫瘤細胞無神經內分泌腫瘤特征性的“椒鹽樣”染色質。免疫組化檢查顯示β-連環蛋白異常核表達（圖D），SOX11、孕激素受體陽性，Ki-67增殖指數低（約1%）。上述結果符合實性假乳頭狀腫瘤的診斷。

本例患者存在多處不典型特征：實性假乳頭狀腫瘤多見于30歲左右年輕女性，而非年齡較大男性；若病灶合并鈣化，多為外周鈣化，而非中央鈣化。

掌握胰腺腫瘤的典型表現是準確診斷的基礎，但本例病變超出實性假乳頭狀腫瘤的經典特征，也凸顯了超聲內鏡引導下細針穿刺活檢的價值。值得一提的是，本例經穿刺明確診斷，避免了針對最初可疑的功能性神經內分泌腫瘤開展大規模生化檢查。

治療及轉歸

最終確診為實性假乳頭狀腫瘤，患者立即轉診至胰膽外科。充分討論腫瘤的惡性潛能后，患者同意接受遠端胰腺切除術。

患者接受機器人輔助遠端胰腺切除術+脾切除術，術后組織病理證實為實性假乳頭狀瘤。手術切緣陰性，送檢10枚淋巴結均為陰性；存在神經周圍侵犯，最終病理分期為pT2 N0。術后恢復期間出現小膿腫，經抗生素+引流治療后痊愈。

知識拓展——胰腺囊性腫瘤診斷和鑒別診斷要點

隨著影像技術應用增加、分辨率不斷提升，胰腺腫瘤（尤其是囊性病變）的偶然檢出率持續升高。胰腺囊性腫瘤是一組異質性腫瘤，臨床表現、預后、治療方案差異極大。掌握不同胰腺囊性腫瘤的人口學、臨床表現、影像學特征等，對早期診斷、合理治療、改善患者預后至關重要。

表1 胰腺囊性腫瘤的鑒別診斷及治療策略

表2 胰腺囊性腫瘤診斷臨床問題及推薦意見

注：PCN為胰腺囊性腫瘤；MRI為核磁共振；EUS為超聲內鏡；EUS-FNA/FNB為超聲內鏡引導下細針穿刺活檢；EUS-TTNB為超聲內鏡引導經穿刺針活檢鉗活檢術；nCLE為細針型共聚焦激光顯微內鏡；CE-EUS為對比增強EUS；MD-IPMN為主胰管型胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤；MT-IPMN為混合型胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤；MCN為黏液性囊腺瘤；SCN為漿液性囊腺瘤；MRCP為磁共振胰膽管造影；CT為電子計算機斷層掃描。

參考文獻：

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責編｜Atai

封面圖來源｜視覺中國

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