“到醫院時，這位正值壯年的小伙子已經奄奄一息了，咯血量可以用‘盆’來計算。”

在《看呼吸》日前推出的“傷肺禍根暗藏身邊，已中招卻全遺漏？”科普直播節目中，同濟大學附屬上海市肺科醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師梁碩教授，回憶起這樁令她印象深刻的病例時如是說道。

“他在大棚里種了10多年的西瓜，長期和潮濕土壤、有機肥料打交道。從2019年開始，他就斷斷續續咳嗽、發燒，在當地醫院反復抗感染治療卻無法根治。就這么拖延了快2年，他不僅咳嗽加重，還開始咳血、高燒難退，體重也掉了10斤。”

年輕力壯的小伙子為何越治越重？致病元兇藏在何處？他的結局如何？我們和梁教授一起走進這位患者的故事。

遷延近兩年的肺部病癥，輾轉求醫終尋病因

“2019年2月，這位小伙子不明緣由地開始咳嗽、發熱，在當地醫院先后接受多種抗生素抗感染治療后，體溫恢復正常了，但干咳卻間斷發作。大棚里農活忙，他便沒有把病太放在心上，就這么時好時壞地拖了整整22個月。”

“到了2020年冬天，他的咳嗽、咳痰突然加重，甚至還出現了咯血。胸部 CT 提示左肺感染性病變、右肺下葉實性結節、雙肺纖維灶。輸了9天抗生素之后痰血是止住了，但仍有咳嗽和午后低熱。”

“等轉到市級三甲醫院時，情況已經更不樂觀：胸部 CT 顯示左肺上葉長了帶空洞的腫塊，縱隔淋巴結腫大，甚至連左肺動脈都被病灶侵犯了，醫生當時高度懷疑是肺癌。”

“好在后續支氣管鏡活檢、肺穿刺的結果里沒有找到癌細胞，反而發現了真菌的蹤跡。病理傾向毛霉菌感染，更精準的基因檢測也找到了‘小孢根霉’，屬于毛霉的一種。”

“大方向有了，治療卻接連碰壁。小伙子接受抗真菌治療后不良反應強烈，出現了寒戰、高熱、咯血加重。發病以來體重下降了10斤，精神狀態極差，最終只好轉入專科醫院救治。”

肺毛霉病是藏在有機肥與潮濕環境中的“血管殺手”

“很多病友可能對毛霉菌感染感到陌生，這是由毛霉目真菌引起的侵襲性真菌感染，小孢根霉是其中常見的致病菌。這類真菌廣泛存在于自然環境中，土壤、腐爛植物、動物糞便、有機肥料中都可能大量滋生，在溫暖潮濕的密閉大棚中尤其容易繁殖。”

“健康人群的呼吸道防御系統通常可以抵御毛霉的侵襲，因此普通人群患病概率很低。但當人體免疫功能出現異常，或是肺部存在基礎損傷時，毛霉的孢子就可能侵入肺部組織，引發侵襲性肺毛霉病。”梁教授講道。

“這種疾病的兇險之處在于，毛霉菌絲具有極強的血管侵襲性，極易侵犯肺部的動脈血管。一旦血管壁被侵蝕破裂，就可能引發大咯血，患者可能因氣道阻塞窒息或失血性休克死亡。數據顯示，肺型毛霉病的死亡率可達 76%~87%，屬于呼吸系統危急重癥。”

“這位小伙子入院后胸部 CT 血管造影顯示，左上肺的空洞病灶已經侵犯左肺動脈主干，隨時有大咯血窒息的風險。于是，當天醫院就組織了介入科、胸外科、肺循環科等多學科緊急會診，先闖‘止血’這一關。我們為他緊急做了肺動脈支架植入術，降低大咯血的風險。手術很順利，術后患者沒有再出現新發咯血，生命體征先穩住了。”

真菌感染與免疫紊亂，二者的糾纏讓病情變得棘手

“在排查病因的過程中，醫生還發現了小伙子體內的另一項關鍵異常：血清IgG4水平高達 24300mg/L，遠超 30~1350mg/L 的正常參考范圍。”

“IgG4 相關性疾病是一種慢性、進行性的自身免疫性疾病，可以累及全身多個器官，表現為器官腫大、結節或組織纖維化，肺部是常見的受累部位之一。這類患者的免疫功能存在紊亂，抵御外界病原體的能力下降，也更容易合并各類特殊病原體感染。”

“經風濕科專家會診，這位小伙子最終確診同時患有侵襲性肺毛霉病與 IgG4 相關性疾病。兩者的因果關系目前尚無定論，既可能是自身免疫紊亂導致他抵御真菌的能力下降，從而繼發毛霉感染，也可能是長期慢性感染誘發了機體的免疫異常。”

“在明確診斷之后，治療方案終于清晰。既要抗真菌，選用安全性更高的兩性霉素 B 脂質體，提前用藥物預防輸液反應，從小劑量慢慢加量，精準打擊毛霉菌；又要調免疫，用小劑量激素控制 IgG4 相關的炎癥，暫時不使用強效免疫抑制劑，避免進一步削弱免疫力、加重感染。”

小伙子曲折的就醫經歷，也給呼吸慢病患者等高危人群敲響了警鐘

“果不其然，療效很快顯現，他的體溫逐步恢復正常，再也沒有咯過血，精神、食欲一天天好轉。治療半個月后復查 CT，肺部的病灶已經明顯吸收。后續患者換成口服抗真菌藥鞏固治療，激素規律減量。3 個月后停用抗真菌藥，半年后激素也逐步停用，復查時肺部病灶大部分吸收，IgG4 指標也明顯下降，體重也升了回來。”

“但在停藥后，患者再次進入西瓜大棚作業，同時接種新冠疫苗，定期復查時發現肺部出現新發病灶，這場與疾病的對抗尚未完全結束，這也給所有有類似病史、或是處于高風險環境的患者敲響了警鐘。”

“有侵襲性肺真菌病病史的人群，應盡量避免再次接觸高風險環境。大棚勞作、處理有機肥、接觸霉變物品時，必須佩戴合格的防護口罩，做好個人防護，減少真菌孢子吸入。”

“IgG4 相關性疾病等自身免疫病患者，即使病情穩定停藥，也需遵醫囑定期復查，避免勞累、感染等可能誘發疾病復發的因素。”

“呼吸慢病患者若出現反復咳嗽、發熱，常規抗感染治療 2 周以上效果不佳，甚至出現咯血、不明原因體重下降，需及時就醫排查特殊病原體感染與自身免疫性疾病，避免延誤診治。 ”

梁教授叮囑大家，“肺部感染看似常見，背后卻可能隱藏著復雜的病因。對于長期接觸土壤、有機肥料的職業人群，以及自身免疫功能異常的慢病患者而言，久治不愈的咳嗽發熱絕不能掉以輕心。早識別、早排查、規范的多學科治療，是應對這類復雜肺部疾病的關鍵。”

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專家簡介 梁碩

醫學博士、主任醫師、教授、博士生導師、博士后合作導師。同濟大學附屬上海市肺科醫院呼吸與危重癥科行政副主任、內科教研室副主任、呼吸二支部書記。學術任職：國際人與動物真菌學會（ISHAM）會員；國家健康科普專家庫成員；中國醫師協會呼吸分會青委；上海市醫師協會呼吸分會委員；上海市醫學會慢病管理委員會委員；上海市預防醫學會呼吸預防專委會委員；上海市藥學會抗生素委員會委員；上海市醫學會呼吸分會感染學組成員；主持國家自然科學基金面上項目、上海市自然科學基金、衛健委臨床研究面上項目、教育部博士點專項基金等研究，獲得上海市優秀發明獎、醫師報第四屆中青年呼吸學者精英榜、上海市優秀呼吸醫師等稱號。研究方向：肺部感染性疾病和呼吸慢病，聚焦肺真菌病的研究。

本文完

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排版：張彥

此內容為醫學科普，僅供參考，不能作為診斷醫療依據

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