看著孩子昔日活潑的身影漸漸疲憊，原本紅潤的小臉被反復出現的莫名紅疹困擾，不明原因的發熱一次次襲來……您可能會無數次在心中追問：我的孩子，到底怎么了？

這些看似互不相關、又難以解釋的癥狀背后，可能隱藏著一個許多家長都感到陌生，卻需要高度重視的答案——兒童系統性紅斑狼瘡。

這是一種孩子自身免疫系統“誤傷”自己身體的全身性疾病。它像一位沉默的訪客，悄然侵蝕著孩子的活力。為了讓更多孩子能被早一點看見、早一點得到規范的治療，今天，我們就帶大家走進這個容易被大眾忽視的疾病。

兒童狼瘡的病因：它為什么會找上孩子？

兒童系統性紅斑狼瘡（Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus，簡稱為cSLE）是指在兒童時期（＜18歲）發病的系統性紅斑狼瘡（SLE），是一種自身免疫系統紊亂引起的全身疾病。

我們可以把它理解為：孩子的免疫系統“誤判”了敵我關系，錯誤地把身體自身的正常組織當成了“敵人”來攻擊，從而引發了全身多器官的炎癥和損傷。

主要的病理改變是全身血管炎癥發生，這些炎癥可以累及全身各個部位，比如關節炎癥、皮膚炎癥、腎臟炎癥、眼底炎癥、神經炎癥等等。同時，這個疾病是兒童時期的一種慢性疾病，可能陪伴孩子很長一段時間、甚至終身，所以對這個疾病的積極治療尤其重要。在這個過程中，需要兒童風濕免疫科專業的醫生、孩子和家長的積極配合，才能最好的控制和治療這個疾病。

本病病因不明，兒童系統性紅斑狼瘡是遺傳、種族和環境因素引起的免疫紊亂，極少一部分是單基因異常引起。簡單來說，就是“先天體質”和“后天因素”共同作用的結果。“先天體質”包括遺傳、表觀遺傳和激素水平上的因素，比如孩子母親、兄弟姐妹是狼瘡患者，其發病率會增加；同時孩子有些基因突變，也會引起狼瘡樣表現。“后天因素”包括環境狀況，如病毒感染、過度紫外線照射、重金屬暴露、空氣污染和二氧化硅；生活習慣因素，如不健康飲食、吸煙、缺乏體育鍛煉和睡眠不足；生理狀況，如合并癥、肥胖和妊娠；心理因素，如創傷和壓力。中國兒童cSLE患病率約16.78/10萬，發病高峰為12-14歲，女童發病率高于男童。

兒童狼瘡的臨床表現：這些“信號”別忽視

這個疾病可以全身受累，表現為：

• 全身癥狀：發熱、乏力、體重下降；

• 皮膚黏膜：面部紅色皮疹、脫發、口腔潰瘍；

• 腎臟：血尿、泡沫尿、水腫；

• 神經精神：頭痛、抽搐、意識障礙、肢體無力、麻木；

• 血液：皮膚出血點、面色蒼白；

• 關節及肌肉：疼痛、腫脹、跛行；

• 心血管：胸痛、憋氣、心慌、血壓升高；

• 消化道：腹痛、皮膚黃染；

• 內分泌：甲狀腺功能異常、血糖升高；

• 其他：咳嗽、口干、視力下降等。

總之，當很多癥狀出現在一起，又短期治療無效時要注意SLE。本病有診斷標準，目前指南推薦2019年EULAR/ACR標準。滿足：抗核抗體（ANA）滴度≥1：80，且臨床+免疫學評分≥10分。但更重要的是：醫生需要根據病史采集、體格檢查，結合檢驗、檢查結果、長期隨訪結果進行充分的診斷與鑒別診斷，方能下此診斷。有些患兒雖滿足診斷標準，但不能診斷SLE。有些患兒現不滿足診斷標準，但需要長期動態監測，最終部分患兒診斷SLE。

自身抗體：免疫系統“誤傷自己”的真相

可以把我們的身體想象成一個國家，而免疫系統就是保衛這個國家的軍隊。這支軍隊里有很多士兵，其中一種叫做“抗體”。

抗體的正常工作是：當有壞人，比如細菌、病毒入侵時，抗體士兵會立刻沖上去，把它們抓住并消滅掉，保護我們的身體不生病。

但是，在系統性紅斑狼瘡（SLE）這個病里，事情發生了變化。這支軍隊里出現了一些“認錯目標的士兵”。這些“認錯目標的士兵”，也就是自身抗體，分不清好人和壞人。它們不再去攻擊外來的細菌病毒，反而轉過頭來，攻擊我們自己身體里正常的細胞和組織。這些“認錯目標的士兵”特別喜歡攻擊我們細胞里的一個核心部分——細胞核，可以想象成細胞的“大腦”或“司令部”。它們攻擊細胞核里的物質，比如DNA和RNA。然后，這些“認錯目標的士兵”和被它們攻擊的碎片會抱成一團，形成“免疫復合物”。這些“免疫復合物”就像垃圾一樣，會隨著血液到處跑，最后沉積在身體的各個器官里。醫生們給這些不同的“故障”士兵起了名字：

• 抗核抗體（ANA）：狼瘡的“身份證”，幾乎所有患兒均陽性

• 抗dsDNA抗體：與腎臟損害密切相關，提示病情活動

• 抗Sm抗體：狼瘡的“專屬標志”，特異性高

治療原則：無法根治，但可以實現長期緩解

本病目前無法治愈，但規范治療可實現長期緩解，保護器官功能，提高生活質量。隨著生物制劑和新的細胞治療等發展，停藥緩解已成為可能。

目前本病的主要治療藥物有：

基礎工具：羥氯喹——所有孩子的“保護傘”

這是一種抗瘧藥，但現在是治療狼瘡的基石藥物。就像一把“保護傘”，可以預防疾病復發、減少器官損傷、降低血栓風險，還能改善皮膚和關節癥狀。

快速滅火器：糖皮質激素——救急的“消防員”

就是我們常說的“激素”，比如潑尼松、甲潑尼龍。效果最快、最強的抗炎藥，能迅速撲滅“大火”。在病情活動期，它是一線藥物。重要提醒：激素是“雙刃劍”，效果好但副作用多。醫生的目標是盡快減到最低有效劑量，并爭取停用。

慢效滅火器：免疫抑制劑——幫助減停激素的“幫手”

這類藥物能抑制異常的免疫反應，但起效比較慢，通常需要幾周甚至幾個月。它們的主要作用是控制病情，更重要的是幫助減少激素用量，所以也叫“激素節省劑”。常用藥物：霉酚酸酯（MMF）：最常用，尤其對狼瘡腎炎效果好。甲氨蝶呤（MTX）：對關節炎和皮疹效果好。硫唑嘌呤（AZA）：用于維持治療，預防復發。環磷酰胺（CYC）：強效藥，用于嚴重、危及器官的狼瘡（如重癥腎炎、腦炎）。鈣調神經磷酸酶抑制劑（CNI）：如他克莫司、環孢素、伏環孢素，也常用于狼瘡腎炎。

精準制導導彈：生物制劑——靶向治療的“王牌”

這是近十多年來最大的進步！它們能精準地瞄準狼瘡發病過程中的某個關鍵環節，就像“導彈”一樣，只攻擊壞蛋，不傷及無辜。用于中重度活動、對傳統治療效果不佳或不能耐受的孩子。目前兒童系統性紅斑狼瘡唯一獲批的藥物是貝利尤單抗（Belimumab），這是靶向B細胞刺激因子（BAFF），抑制產生抗體的B細胞，對控制全身活動、減少復發、幫助減停激素效果明確。其他常用（但多為超說明書使用）：利妥昔單抗（Rituximab）：耗竭CD20陽性的B細胞，常用于難治性狼瘡（如其他藥都無效的腎炎、腦炎）。

最新前沿武器：細胞治療——實現“停藥緩解”的希望

這是目前最前沿、最令人振奮的治療方法！包括以下：

• CAR-T細胞治療：從孩子體內提取T細胞，在體外“改裝”成能精準識別并殺死壞B細胞的“超級戰士”，再輸回體內。已有成功案例，讓難治性狼瘡孩子實現停藥緩解。

• CAR-NK細胞治療：類似CAR-T，但用的是NK細胞（另一種免疫細胞）。

但上述治療目前仍處于臨床試驗階段，主要用于非常難治、危及生命的狼瘡，但為未來帶來了巨大希望。

糖皮質激素的副作用：效果與風險都要知道

影響“外表”的副作用

影響“外表”的副作用最常見，也最容易被發現。

• 滿月臉：臉變得又圓又紅，像滿月一樣。

• 向心性肥胖：身體中間（肚子、后背）的脂肪增多，但四肢相對瘦。

• 皮膚變薄、長痤瘡：皮膚變得脆弱，容易有瘀青，臉上或身上容易長痘痘。

• 多毛：臉上、手臂等地方汗毛變多、變粗。

影響“骨骼”的副作用

影響“骨骼和肌肉”的副作用，需要特別關注。

• 骨質疏松：骨頭變脆，容易骨折。這是長期用激素最常見的嚴重副作用之一。

• 股骨頭壞死：大腿骨（股骨）的頭部因為缺血而壞死，會導致髖關節疼痛、走路跛行，嚴重時需要做關節置換手術。這是激素最令人擔心的副作用之一。

影響“代謝”的副作用

影響“代謝”的副作用，需要定期監測。

• 高血壓：血壓升高。

• 高血糖（類固醇性糖尿病）：血糖升高，甚至發展成糖尿病。

• 高血脂：血液中的膽固醇和甘油三酯升高。

• 水鈉潴留：身體浮腫，尤其是腳踝和眼瞼。

影響“眼睛”的副作用

影響“眼睛”的副作用，需要定期檢查。

• 白內障：眼睛的晶狀體變渾濁，看東西模糊。

• 青光眼：眼內壓力升高，可能損傷視神經，導致視力下降。

影響“消化系統”的副作用

• 胃炎、胃潰瘍：可能引起胃痛、反酸，嚴重時導致胃出血。

影響“神經系統和情緒”的副作用

• 情緒波動：容易煩躁、易怒、失眠。

• 抑郁或欣快感：情緒異常低落或異常興奮。

• 認知功能下降：記憶力、注意力、學習能力可能受影響。知識庫中提到，長期使用中等劑量激素可能影響數學處理能力；短期大劑量使用可能導致海馬體萎縮和記憶缺陷。

影響“生長和發育”的副作用

影響“生長和發育”的副作用，兒童需要特別關注。

• 生長遲緩：影響孩子長個子。

• 性腺發育受影響：可能影響青春期的正常發育。

增加“感染”風險

• 藥物會抑制免疫系統，使孩子更容易發生感染，比如感冒、肺炎、尿路感染等。

日常照護要點：幫孩子回歸正常生活

上學

在疾病穩定期，孩子完全可以正常上學，但別累著！注意避免感染！

防曬

是日常護理的重中之重，避免正午日曬（10：00-16：00）、四季均需防曬，在戶外使用物理及化學防曬。

• 物理防曬：戴寬檐帽、穿長袖衣褲、使用遮陽傘，選擇在樹蔭等陰涼處活動；

• 化學防曬：涂抹SPF≥30、PA+++以上的防曬霜，戶外活動前提前涂抹，每隔2-3小時補涂一次，選擇兒童專用防曬霜，減少皮膚刺激。

運動

合理的運動和鍛煉是孩子回歸正常生活的重要一步。

急性炎癥期，尤其合并骨關節肌肉受累，表現為肌痛、關節痛者及病情活動期，應適當減少運動，避免加重損傷，待病情穩定后逐漸增加運動強度，量力而行，循序漸進。

運動原則為：中低強度、持續性、微汗。如散步（購物、做家務等）、快走、運動操、慢跑、騎自行車等。我們專業目前正在進行運動處方相關研究，可咨詢相關醫師。

飲食

合理的飲食有助于改善患兒的營養狀況，并減輕藥物可能帶來的副作用。建議采用優質蛋白、高纖維、低糖、富含維生素的飲食。多食新鮮蔬菜水果，保證營養均衡。建議額外補充鈣劑及維生素D。糖皮質激素的使用增加食欲，且會造成血糖、血脂、血壓、尿酸水平增高等不良反應，因此日常飲食因注意限制高糖、高脂、高鹽及高嘌呤食物的攝入，避免體重增長過快。

腎臟受累時：若出現水腫和蛋白尿，應在醫生指導下限制鈉鹽攝入；若腎功能受損，則需控制蛋白質的攝入量，并選擇優質蛋白（如魚、蛋、瘦肉）。

避免光敏食物：少食或不食可能增強光敏感作用的食物，如芹菜、無花果、蘑菇、香菇、木耳、油菜、菠菜等。避免食用辛辣、刺激性食物，并嚴格戒煙酒。

疫苗

疫苗接種需要在風濕免疫科醫生的全面評估和指導下進行。疾病急性期或活動期、病情穩定持續3個月以內、合并感染，如呼吸道、消化道感染期間、大劑量免疫抑制藥物應用期間不宜接種疫苗。病情穩定期，可遵醫囑接種滅活疫苗，2026年歐洲抗風濕病聯盟推薦SLE患者接種的滅活疫苗如下：流感疫苗、新冠疫苗、帶狀皰疹疫苗、肺炎鏈球菌疫苗。

家長關心的問題Q&A

Q

會傳染嗎？家人會患病嗎？

A

本病不會傳染。SLE是免疫紊亂疾病，非病原體感染所致，家人無需隔離。子女患病風險高于普通人群，但不一定患病，需要監測癥狀。

Q

能停激素嗎？

A

目前以小劑量維持為主，少部分患兒可以停藥，但需在醫生指導下進行。目標是達到“緩解”，即癥狀消失、激素劑量≤5mg/天或停用。免疫抑制劑、生物制劑和CAR-T療法可幫助提高減停藥成功率。

Q

容易復發嗎？如何監測與預防？

A

是的，狼瘡容易復發，大約70%的患者會經歷“復發-緩解”交替的病程。但通過規范管理，可以大大降低風險。

平時家長和孩子在家需要做到以下幾點：牢記“三不”：不自行減藥、不迷信偏方、不隱瞞癥狀；建立“病情日記”：記錄用藥情況、化驗結果、用藥反應；定期隨訪：每1-3個月復查一次；避免誘因：防曬、防感染、健康生活、管理情緒。

Q

孩子未來能生育嗎？會遺傳嗎？

A

成年后病情穩定者可正常生育。SLE非經典遺傳病，但孩子患病風險高于普通人群，需孕期密切監測。

Q

滿18歲后怎么辦？

A

由兒童風濕免疫科醫生評估后，轉至成人風濕免疫科繼續治療，確保診療連續性。

作者

朱佳

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心 風濕免疫科1病區 副主任、主任醫師

作者

吳非霏

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心 風濕免疫科1病區 住院醫師

作者

王宇璠

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心 風濕免疫科1病區 住院醫師

審稿專家

賴建銘

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心 風濕免疫科1病區 主任、主任醫師

審稿專家

許瑛杰

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心 風濕免疫科1病區 副主任醫師

審稿專家

馬歷楠

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心 風濕免疫護理團隊 護士長 主管護師

參考文獻

[1] Zhu J, et al. Clinical Exp Rheumatol, 2018, 36(3): 508-512.

[2] Li M, et al. Science Bulletin, 2024, 69(19): 3089-3097.

[3] Silva CA, et al. Curr Opin Rheumatol, 2024, 36(5): 315-321.

[4] Charras A, et al. Curr Rheumatol Rep, 2021, 23(3): 20.

[5] Müller F, et al. N Engl J Med, 2024, 390(8): 687-700.

[6] Alsuliman T, et al. Autoimmun Rev, 2024, 23(12): 103687.

[7] Bai Y, et al. J Inflamm Res, 2025, 18: 3377-3384.

[8] Gwinnutt JM, et al. Ann Rheum Dis, 2023, 82: 48-56.

[9] Li M, et al. Sci Bull (Beijing). 2024 Oct 15;69(19):3089-3097.

[10] Mucke J, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(10):1621-1631.

[11] Bolla E, et al. Lancet Rheumatol. 2024 Jul;6(7):e447-e459.

[12] Tsokos GC. 2024 Jul 15;25(8):1372-1389.

[13] Ghodke-Puranik Y, et al. Nat Rev Rheumatol. 2024 Oct;20(10):635-648.

[14] Kiriakidou M, et al. Ann Intern Med. 2020 Jun 2;172(11):ITC81-ITC96.

[15] Zhu J, et al. Arthritis Res Ther. 2023 Dec 20;25(1):248.

[16]康閩等。中華醫學雜志。2022，102（48）：3881-3885.

[17]越桐等。中華兒科雜志。2026，64（01）：89-94.

[18]朱佳等。中華實用兒科雜志。2022，37（24）：1873-1878.

[19] Zhang D, et al. Arthritis Res Ther. 2024 Jan 17;26(1):28.

文 | 朱佳、吳非霏、王宇璠

制圖 | 石文達

編輯 | 宣傳中心 郝潔