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78歲老人單側肢體“手舞足蹈”,病因竟是這個?

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不是中風,是血糖在“跳舞”。

撰文丨龍蕾

引文

78歲老人右側肢體不停抖動,吃飯穿衣都困難——家人第一反應是“中風了”。可檢查發現,病因竟不在腦血管,而在血糖。

這是一種罕見但可逆的糖尿病并發癥,叫“非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥”,也叫糖尿病紋狀體病。它多見于血糖控制不佳的老年女性,最令人意外的是,舞蹈樣動作有時甚至是糖尿病的首發表現。

本文通過一例真實病例,帶大家認識這個容易被誤診的“糖尿病舞蹈病”。

一位“手舞足蹈”的老人

一位78歲的老太太,因“右側肢體不自主舞動1個月”就診。起初只是右上肢輕微的抖動,后來逐漸擴展到右下肢,動作幅度越來越大,無法自己控制,緊張時更嚴重,睡覺時倒能安靜下來。這些異常動作嚴重影響了她的日常生活——吃飯、穿衣、走路都變得困難。

追問病史發現,她有多飲、多尿的癥狀,已經持續一年了,但她從未做過血糖檢查。既往有高血壓和血脂異常的病史,長期服用氨氯地平、替米沙坦和阿托伐他汀,但沒有糖尿病史。體格檢查顯示:右側上下肢存在典型的舞蹈樣動作,肌力、肌張力、反射、感覺均正常,沒有帕金森病的表現,腦神經檢查也無異常。

醫生首先懷疑腦血管病,但隨后的檢查結果出乎意料:隨機血糖高達22mmol/L,糖化血紅蛋白高達15.9%,而血酮體陰性,動脈血氣正常,排除了糖尿病酮癥酸中毒。頭顱CT顯示左側尾狀核和殼核呈高密度改變;頭顱MRI進一步證實,左側尾狀核和殼核在T1加權像上呈高信號,T2及FLAIR呈低信號,同時伴有局部的體積萎縮和blooming偽影(提示鈣化或微出血)。



圖1 患者的頭部CT和MRI結果

至此,診斷明確了:非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥,又稱糖尿病紋狀體病更重要的是,這是患者首次被診斷為糖尿病——舞蹈癥竟成了糖尿病的“首發信號”。

高血糖為什么讓人“跳舞”?

高血糖怎么會引起肢體不自主舞動?目前認為,這與大腦深部的“紋狀體”功能紊亂密切相關。紋狀體是基底節的重要組成部分,負責協調和抑制不必要的運動。當血糖極度升高時,腦細胞代謝發生一系列異常變化。

一種被廣泛接受的假說是“GABA耗竭假說”。在非酮癥高血糖狀態下,腦細胞轉向無氧代謝,三羧酸循環被抑制,細胞轉而利用一種替代能量底物——γ-氨基丁酸(GABA)。GABA本是中樞神經系統中重要的抑制性神經遞質,當它被大量消耗后,紋狀體對丘腦下核的抑制作用減弱,導致基底節環路“失控”,從而出現不自主的舞蹈樣動作。

然而,這一假說并不能解釋所有現象。有些患者血糖控制正常后,癥狀反而加重或持續存在。因此,學者們提出了“脆弱紋狀體”假說:部分患者的紋狀體原本就存在微血管病變或無癥狀的腔隙性梗死,處于一種“亞臨床受損”狀態。當高血糖作為“第二次打擊”襲來時,這些脆弱區域便表現出臨床癥狀。這也可以解釋為什么少數患者會出現同側舞蹈癥,以及為什么部分患者的影像學異常和臨床癥狀無法完全消退。

本例患者的MRI還顯示了局部體積萎縮和blooming偽影,提示可能存在鈣化或既往微出血,這可能是她恢復緩慢、需要長期藥物治療的原因。

如何識別和治療這種“糖尿病舞蹈病”?

糖尿病紋狀體病的診斷依賴于三點:高血糖、對側舞蹈癥、特征性的影像學改變。其中,MRI比CT更敏感,大約有17.5%的患者CT正常但MRI可發現異常。最常受累的部位是殼核(78%)、尾狀核(47%)和蒼白球(28%)。值得注意的是,影像學異常的部位與臨床癥狀的左右側并非總是對應,臨床上存在一定的“影像-癥狀不匹配”。

治療的核心是糾正高血糖和補液。然而,僅有54%~76%的患者單靠控糖就能緩解癥狀,大部分患者還需要加用抗舞蹈癥藥物。最常用的是氟哌啶醇,其次是丁苯那嗪、利培酮、氯硝西泮等。中位恢復時間約為14天,但也有部分患者恢復緩慢,需要聯合用藥數月甚至更久。

本例患者入院后接受了胰島素強化治療,血糖控制在8~10mmol/L,同時加用氟哌啶醇。住院一周后舞蹈樣動作有所減輕,但并未完全消失。3個月隨訪時,癥狀仍然存在,需要加用丁苯那嗪聯合治療;直到6個月后,癥狀才顯著改善,逐步減停藥物。此時她的糖化血紅蛋白已降至4.9%,血糖控制理想。

該病的復發率約為18.2%,無論患者是否使用抗舞蹈癥藥物,復發風險相似。因此,長期隨訪和持續良好的血糖控制至關重要。

結語

糖尿病紋狀體病雖然罕見,但絕非“只存在于教科書”中的疾病。隨著糖尿病患病率的持續上升,這類不典型的神經系統表現也越來越多地被臨床醫生認識。它的重要啟示在于:高血糖不僅損害血管、神經、腎臟和視網膜,還可以直接“劫持”大腦的運動調控中樞,讓人不自主地“跳起舞來”。

對于臨床醫生而言,遇到老年人突發的單側舞蹈樣動作,切勿只想到腦血管病,一定要先測一下血糖。一張簡單的血糖試紙,可能避免一次誤診、一次不必要的溶栓治療,甚至挽救患者的生活質量。

對于糖尿病患者而言,這個故事再次提醒我們:血糖控制不僅僅是為了一個“好看的化驗單”,更是為了保護大腦、保護肢體、保護每一個日常動作的自如與從容。

本文來源:醫學界內分泌頻道

責任編輯:老豆芽

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