2025年11月末的一個下午，居住在老家城市的母親打來電話，焦急地告訴我，父親的身體似乎出了問題。

當(dāng)時的我，還不知道父親遭遇的疾病會那么陰險狡猾，確診之路曲折坎坷，而治療又是長路漫漫。

發(fā)燒十幾天

我堅持讓父親去詳細(xì)檢查

在過去的十幾天里，父親常常覺得白天身體燥熱，并伴有37度左右的發(fā)燒，夜晚也是無法安睡，精神狀態(tài)很差，但他硬挺著沒有去醫(yī)院。

搶過電話的父親，一邊抱怨著母親不該告訴我，一邊應(yīng)付著說沒啥事。考慮到父親平時身體還算健康，沒什么嚴(yán)重的基礎(chǔ)病，走路也是健步如飛，我想著可能是得了感冒，但還是叮囑老頭子要趕緊去醫(yī)院查查看。

父親上網(wǎng)查詢后，自己判斷大概是得了甲流（那時正是高發(fā)期），第二天興沖沖地去醫(yī)院做了咽拭子檢查，結(jié)果為陰性。當(dāng)天電話里父親寬慰我說自己沒有得流感，也不會有什么事。

但考慮70歲的老人長期發(fā)燒還是不妥，我堅持要求他再次去醫(yī)院做詳細(xì)的檢查，至少也得化驗下血常規(guī)。因為發(fā)燒的原因始終沒有找到，父親悻悻地答應(yīng)了。

用上最高級的抗生素還是發(fā)燒

醫(yī)生說必須馬上轉(zhuǎn)院

12月5日，父親打來電話，通話的卻是老家中心醫(yī)院的呼吸科醫(yī)生。

醫(yī)生大概意思是父親來檢查了，CT顯示肺部有較多的炎性病變以及囊腫等，需要支氣管鏡檢查，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法做該檢查，建議我們?nèi)ド霞夅t(yī)院。他們現(xiàn)在只能將父親收治住院，做抗感染處理。

醫(yī)生嚴(yán)肅的態(tài)度讓我隱隱覺得不對，但猜想也可能是感冒引起了肺炎。第二天我急匆匆返回老家的中心醫(yī)院。

那時的父親精神狀態(tài)尚好，走路穩(wěn)健，講話洪亮，主要癥狀是持續(xù)的發(fā)燒，以夜晚為主，發(fā)燒多在38～39度左右，同時出現(xiàn)了間歇性的耳鳴頭暈癥狀，醫(yī)生會診后考慮是中耳炎引起的。父親之前有過中耳炎，因此我們沒過多考慮。

接著我了解到，父親的肺CT顯示存在阻塞性病變，醫(yī)生懷疑與此次炎癥有關(guān)，甚至有腫瘤的可能性，建議盡快去上級醫(yī)院檢查。

第二天我急匆匆返回省城，開始連續(xù)幾天在多個醫(yī)院輾轉(zhuǎn)，幾乎跑遍了這個省會城市排名靠前的醫(yī)院，掛號問每個醫(yī)院的呼吸科醫(yī)生，通過CT片能否得出腫瘤的結(jié)論，以及是否有床位住院。是的，當(dāng)時受對于肺癌的恐慌支配，我的重點落在了腫瘤的判斷上，同時也期望著通過治療能讓發(fā)燒等癥狀很快緩解。

然而事與愿違，在老家醫(yī)院治療期間，父親的發(fā)燒非但沒有得到控制，反而愈發(fā)嚴(yán)重，發(fā)燒的頻次增加，體溫也屢創(chuàng)新高。

在住院的第5天，醫(yī)生打來電話說，已經(jīng)用上了院內(nèi)最高級的抗生素美羅培南，但治療完全無效，C反應(yīng)蛋白上升到210mg/L（正常值為10mg/L以內(nèi)），必須馬上轉(zhuǎn)院！

父親的發(fā)燒愈發(fā)嚴(yán)重 ｜圖蟲創(chuàng)意

耳鳴、眼紅、鼻竇炎

好像不同的疾病統(tǒng)一發(fā)起了攻擊

12月9日，我終于在省城一家知名的A醫(yī)院找到了呼吸科的床位。醫(yī)生針對CT結(jié)果也說出了讓我大感寬慰的話語——肺癌的可能性很小。

我當(dāng)日匆忙返回老家，再見到父親時，我訝異其與之前已判若兩人。此時的父親受長期發(fā)燒的折磨已精神萎靡，耳鳴頭暈嚴(yán)重，有時還出現(xiàn)頭疼，并開始?xì)舛蹋呗沸枰獢v扶。同病房的患者也感嘆這幾天父親變化甚大，已不復(fù)入院時的精神狀態(tài)。

惴惴不安的我拉著父母來到了A醫(yī)院。主治醫(yī)生建議用一些更有效的抗感染藥物，同時全面檢查以求盡快查出病因，此時我一直懸著的心才稍稍落定，期盼著父親的高燒能很快退卻。

入院治療的前6天，父親的病情起伏不定。當(dāng)時主要用了抗病毒和抗菌的藥物，但這對發(fā)燒的抑制似乎有限，父親常常是白天出現(xiàn)一次發(fā)熱，夜間10點或凌晨3～4點會再次發(fā)熱。父親體溫正常時我們?nèi)倚那榍缋剩l(fā)燒時又猶如烏云蓋頂。

發(fā)燒的同時，父親還出現(xiàn)了很多新的癥狀：

一直以為是中耳炎引起的頭暈耳鳴加重，還間歇性出現(xiàn)了比較劇烈的頭痛，發(fā)作時止疼片也沒什么效果。

聽力明顯下降，后期發(fā)展到交流需要貼在他耳邊大聲講話才能聽清。

眼睛也出現(xiàn)了問題，右眼眼瞼不受控制地下垂，眼睛充血變紅，眼科醫(yī)生會診后判斷是虹膜炎。

鼻竇炎開始發(fā)作，偶爾流鼻涕。

講話有氣無力，而且間歇性口齒不清，語言含混，一度讓我們以為出現(xiàn)了腦卒中。

這些癥狀是幾乎同時地、漸次加重地出現(xiàn)在父親身上，猶如不同的疾病受到統(tǒng)一號令發(fā)起了攻擊。到最后，我不得不悲哀地承認(rèn)一個事實——治療無效。

醫(yī)院對尋找病因的工作也同步進(jìn)行，對父親做了頻繁的驗血、驗?zāi)颉Ⅱ灡悖珻T、磁共振等等檢查，涉及了真菌培養(yǎng)、一般細(xì)菌培養(yǎng)和涂片、甲乙肝、新冠病毒、血氣分析、血常規(guī)、巨細(xì)胞、結(jié)核等等各種類型的檢查。

我?guī)缀趺刻於寄茉卺t(yī)院的APP中看到多種新的檢查結(jié)果。后來出院時，我將所有檢查結(jié)果打印出來，摞在一起的厚度類似于一部中長篇小說。不過在住院的前6天，病因仍然沒有找到。

自身免疫力攻擊了肺部和五官

父親每天都會咳出血塊

轉(zhuǎn)機出現(xiàn)在第7天。12月15日，我瀏覽父親的檢查結(jié)果時，在自身免疫性抗體檢測中，四個子項有兩項呈現(xiàn)陽性結(jié)果。一個是cANCA，一個是抗蛋白酶3抗體。

自身免疫性小血管炎相關(guān)抗體檢測丨作者供圖

我將結(jié)果發(fā)給AI，回復(fù)是高度懷疑血管炎的一種亞型——肉芽腫性多血管炎。這是一種我聞所未聞的疾病，也是一種罕見病。我對這個結(jié)果半信半疑，如此罕見的疾病怎么會降臨在父親的頭上？直到當(dāng)天上午主治醫(yī)生談話，告知我父親確診為肉芽腫性多血管炎。

查到病因并非意味著能迅速治愈。醫(yī)生說，這是自身免疫性疾病，簡單理解就是免疫力紊亂導(dǎo)致錯誤攻擊了自身的小血管，而人體小血管主要集中在肺部、腎臟和五官，這也解釋了父親的肺部和五官都出現(xiàn)了問題，好在腎臟目前還沒有明顯受損。

醫(yī)生說，入院時的肺部CT結(jié)果，比較之前老家醫(yī)院的結(jié)果明顯加重，出現(xiàn)了彌漫性的肺部炎癥。的確，父親這幾天不僅氣短明顯，而且還從開始的痰中有血絲，到現(xiàn)在每天都有血塊咳出，是那種有些暗紅色的、黏稠的、間雜著不明物體的咳出物。

醫(yī)生小心翼翼地用藥

父親小心翼翼地活著

病因明確后，接下來兩周的治療完全針對這種血管炎展開。經(jīng)過風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生會診后，主治醫(yī)師馬上調(diào)整用藥，主要采用了甲潑尼龍每天80毫克，為期3天的大劑量沖擊治療，之后調(diào)整為每天40毫克，同時輔助以抗生素和保胃保肝的預(yù)防用藥。

激素就像消防員一樣，撲滅了炎癥的“大火”。用藥以后，父親的發(fā)燒逐漸緩解，大概一周左右，只剩下零星的夜晚低燒，十天以后，基本不再發(fā)燒了。體溫得到控制，父親的精神狀態(tài)也開始改善，食欲有所增加，手指、肩部關(guān)節(jié)的疼痛全都消失，但咳血、聽力下降等癥狀并沒有明顯改善。

我了解到，激素效果明顯，但不良反應(yīng)也大。而且想要控制好病情，還需要使用免疫抑制劑。可這兩種藥品的使用，又會造成免疫力低下而增加感染的風(fēng)險，所以這種血管炎的治療通常很復(fù)雜，需要像走鋼絲一般，不斷在控制免疫力和防止感染之間找到平衡。

父親體溫穩(wěn)定后，一直無法完成的支氣管鏡檢查也開始了，并進(jìn)行了肺部的病原微生物檢測。結(jié)果測出高濃度的巨細(xì)胞病毒，這也導(dǎo)致父親暫時無法使用免疫抑制劑。

治療期間，醫(yī)生小心翼翼地用藥，我們小心翼翼地觀察，父親也小心翼翼地活著。

2026年元旦過后，父親體溫穩(wěn)定了，我們懷著沒有使用免疫抑制劑的惴惴不安出院了，醫(yī)生讓2周后復(fù)查肺部巨細(xì)胞病毒。

治療復(fù)雜，需要像走鋼絲一般，不斷在控制免疫力和防止感染之間找到平衡 ｜ 圖蟲創(chuàng)意

父親聽力好轉(zhuǎn)、精神頭也更足了

我懸著的心逐漸放下

從發(fā)病到治療的這段時間，我們?nèi)姨幱诟叨鹊木駢毫χ隆Ｄ赣H經(jīng)常愁容滿面、長吁短嘆。父親頻繁咳血，以及醫(yī)生告知的血管炎治療難、預(yù)后差等特點讓我們對疾病充滿恐懼，擔(dān)心父親隨時會像落葉一般被冬季的一股寒風(fēng)吹走。

我竭盡所能地查找各種疾病相關(guān)資料，還通過社交媒體加入了全國性的病友群。群內(nèi)人員規(guī)模龐大，地域分布廣泛，很多病友在得病后仍然能有質(zhì)量地生活，有的病友和我父親癥狀特別相似，經(jīng)過正規(guī)治療后得到了快速改善，這讓我得到了鼓勵和安慰，對血管炎的恐懼也有所減輕。

出院回家后的2周多時間里，父親一直嚴(yán)格按照醫(yī)囑口服用藥。除了剛回家的第二天出過一次39度的高燒外，再也沒有發(fā)燒。驚喜的是，父親的聽力也在快速恢復(fù)，大概5天后聽力恢復(fù)了90%，呼吸順暢，精神頭更足了，臉色也有了些紅潤的光澤，甚至嚷嚷著要下樓去走走。

我深知未使用免疫抑制劑總歸是一枚“定時炸彈”，不過看著父親的狀態(tài)一天勝過一天，我開始投入到耽擱的工作中，日子又漸漸歸于平靜。

父親再次咳血

還腰痛到無法下床

1月31日，當(dāng)我們都沉浸在即將過年的氣氛中時，母親發(fā)來照片，一塊手掌大的白色衛(wèi)生紙上，中間是殷紅的血塊——父親再次咳血了！伴隨而來的是父親呼吸能力快速惡化，走幾步就氣喘吁吁。緊跟著，他腰部出現(xiàn)不明原因的劇烈疼痛，幾乎無法下床。

考慮到無法長距離轉(zhuǎn)移，我們住進(jìn)老家市醫(yī)院，再次進(jìn)行了大劑量的激素沖擊。醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)父親肝功能指標(biāo)嚴(yán)重異常，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶524U/L，超出正常值10倍以上，其他幾個重要肝功能指標(biāo)也是嚴(yán)重超標(biāo)，所以無法使用免疫抑制劑。

老家住院的同時，我們在等待省城B醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的床位。B醫(yī)院綜合實力在省城位居首位，科里還有一位有名的專家。父親確診后，我一直想將他轉(zhuǎn)到B醫(yī)院治療，但由于當(dāng)時床位過于緊張，且父親病情趨于穩(wěn)定而作罷。

我們都沉浸在即將過年的氣氛中時，父親再次咳血了 ｜ 圖蟲創(chuàng)意

終于用上免疫抑制劑

父親嚷嚷著要吃些好吃的

2月10日，在北方小年這一天，期盼已久的B醫(yī)院終于空出床位，加上父親腰疼大為改善，我們立即轉(zhuǎn)了院。

父親的肝功能在停止一些口服藥物以及保肝治療后，很快好轉(zhuǎn)了，此前頗為頑固的巨細(xì)胞病毒也沒有查出，使用免疫抑制劑的身體條件終于具備了。

在醫(yī)生指導(dǎo)下，我們外購了利妥昔單抗。經(jīng)過漫長的6個小時，500毫克的藥物終于注射完畢。用藥當(dāng)天父親一切正常，我高懸的心慢慢回落。但第二天下午，父親開始出現(xiàn)低燒，并伴有較嚴(yán)重的腹瀉，這讓第二次用藥的時間推遲了。

大年初四，我們懷著忐忑的心情再次出院回家，好在后續(xù)一切安好。元宵節(jié)過后，我們又回到B醫(yī)院復(fù)查，父親的各項指標(biāo)都較好，并完成了第二次免疫抑制劑的滴注。

目前父親在老家休養(yǎng)，肺部癥狀改善明顯，從之前離不開制氧機到現(xiàn)在很少使用了，偶爾還會有頭暈耳鳴，但癥狀減輕了很多。我回去看他時，老頭子氣色紅潤了不少，嘴里嚷嚷著要吃些好吃的。

行文至此，回顧這一路走來的崎嶇坎坷的抗病經(jīng)歷，仿佛再一次經(jīng)歷了一場殘酷的戰(zhàn)斗。當(dāng)然，這場戰(zhàn)斗仍然在持續(xù)……

肉芽腫性多血管炎曾經(jīng)是高死亡率的疾病，目前已經(jīng)逐步可控了，希望未來能夠?qū)崿F(xiàn)真正的治愈。我們熱烈期盼著！

醫(yī)生點評

張升校 | 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副教授

作者父親的診治過程充滿波折，這也是很多肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）這種罕見病患者所經(jīng)歷的過程。

GPA是抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎的一種亞型，主要累及小動脈、小靜脈及毛細(xì)血管，是一種由免疫機制引發(fā)的合并血管壁炎癥和血管周圍及血管外肉芽腫病的壞死性血管炎。

這種疾病的年發(fā)病率為（0～4）/10萬，任何年齡均可發(fā)病，多見于30～50歲，男女比為1.6:1。目前病因尚不明確，可能與遺傳、感染、環(huán)境、自身抗體、補體系統(tǒng)和藥物等因素相關(guān)。

臨床上，我們經(jīng)常遇到這樣的患者：反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咯血，被當(dāng)成難治性肺炎；聽力下降、鼻竇炎，被當(dāng)成慢性中耳炎；眼睛紅腫、視力下降，被當(dāng)成虹膜炎或結(jié)膜炎。直到出現(xiàn)腎衰竭、肺出血，才被轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科。

作者的父親在短短幾周內(nèi)出現(xiàn)耳、眼、鼻、肺、關(guān)節(jié)系統(tǒng)的多重癥狀，這種多系統(tǒng)受累的方式，正是肉芽腫性多血管炎的“標(biāo)準(zhǔn)劇情”。

當(dāng)患者出現(xiàn)上呼吸道（耳鼻喉）、下呼吸道（肺）、腎臟（或皮膚、關(guān)節(jié)、眼睛）中的兩個以上系統(tǒng)受累，且抗感染治療無效時，就要考慮風(fēng)濕免疫性疾病并進(jìn)行相關(guān)抗體的檢測了。

作者父親的cANCA/PR3為陽性，數(shù)值高達(dá)1951.4（正常<20），結(jié)合臨床表現(xiàn)，符合GPA診斷。

文中描述的治療過程非常真實：激素（甲潑尼龍）像消防員一樣迅速撲滅炎癥大火，體溫下降、精神好轉(zhuǎn)，但咳血、聽力等問題改善有限。這是因為激素只能抑制炎癥反應(yīng)，卻無法清除產(chǎn)生自身抗體的免疫細(xì)胞。真正能控制病情的，是環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等免疫抑制劑或生物制劑。

文中提到的“走鋼絲般的平衡”極為貼切。治療時一方面要抑制異常活躍的免疫系統(tǒng)，防止其繼續(xù)攻擊血管；另一方面又要避免免疫力過度下降導(dǎo)致感染，比如文中父親就出現(xiàn)了巨細(xì)胞病毒激活，這是ANCA相關(guān)性血管炎治療中最棘手的部分，也是風(fēng)濕免疫科醫(yī)生每日都要面對的“高難度操作”。

令人欣慰的是，父親最終在B醫(yī)院順利接受了利妥昔單抗治療，這是目前國內(nèi)外指南推薦的GPA誘導(dǎo)緩解的一線生物制劑，尤其適用于復(fù)發(fā)、難治或?qū)鹘y(tǒng)免疫抑制劑不耐受的患者。文中提到“用藥當(dāng)天一切正常，但第二天出現(xiàn)低燒和腹瀉”，很可能是藥物輸注反應(yīng)或繼發(fā)感染。

過去，未經(jīng)治療的GPA死亡率極高，一年內(nèi)死亡率超過80%。而如今，隨著激素、免疫抑制劑、生物制劑的聯(lián)合應(yīng)用，五年生存率已提升至75%～90%，很多患者可以回歸正常生活。文中父親雖然經(jīng)歷了復(fù)發(fā)、咳血、肝功能異常、病毒感染等波折，但最終肺部改善、聽力恢復(fù)、精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，正是現(xiàn)代風(fēng)濕免疫治療的勝利。

當(dāng)然，我們也要清醒地認(rèn)識到：ANCA相關(guān)性血管炎是一種慢性、易復(fù)發(fā)的疾病。即便病情緩解，仍需長期隨訪，定期監(jiān)測ANCA滴度、尿常規(guī)、肺功能、腎功能等指標(biāo)。感染、藥物減量過快、環(huán)境因素等都可能誘發(fā)復(fù)發(fā)。文中父親出院后再次咳血，也印證了這一點。

作者作為家屬，在父親患病期間所做的是可圈可點的。罕見病需要“醫(yī)患共治”，在信任專科醫(yī)生的同時，也需要患者主動學(xué)習(xí)以更好地控制病情。作者積極查閱資料、加入病友群、主動聯(lián)系權(quán)威專家，這些都是非常值得提倡的做法。

這位父親的經(jīng)歷，是千千萬萬ANCA相關(guān)性血管炎患者的縮影。他們的病痛常常被忽視、被誤診，但在專科的介入下，越來越多的人看到了曙光。作為醫(yī)生，我想對文中家屬說一聲：你們做得很好。也請相信，隨著利妥昔單抗、泰它西普等新型藥物的應(yīng)用，血管炎的治療正在從“控制病情”走向“長期緩解”，甚至未來可能實現(xiàn)“功能性治愈”。

愿每一位罕見病患者，都能被更早看見，得到更及時的治療。也愿每一個家庭，在風(fēng)雨之后，終見彩虹。

個人經(jīng)歷分享不構(gòu)成診療建議，不能取代醫(yī)生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規(guī)醫(yī)院。

作者：陽光普照

編輯：紫衣、代天醫(yī)

題圖來源：豆包ai

本文來自果殼病人（ID：health_guokr），未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，如有需要請聯(lián)系health@guokr.com

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