來源：滾動播報

（來源：上觀新聞）

肺動脈高壓，一個看似只是“氣喘”的疾病，實則會讓肺血管逐漸狹窄、右心負擔不斷加重，若延誤診治，可能嚴重影響生活質量甚至危及生命。早識別、早診斷、規范治療，正是改善預后的關鍵。

氣喘背后可能藏著大問題

很多人一聽到“肺動脈高壓”，會以為只是血壓高的一種。事實上，它是一類進展性的嚴重的肺血管疾病，尤其常見于肺小動脈。

上海市肺科醫院肺循環科主任醫師劉錦銘教授介紹，肺動脈高壓癥狀缺乏特異性，早期多表現為活動后氣喘、疲勞乏力、胸痛胸悶等，因此診斷延遲現象普遍。數據顯示，52%的患者在確診時功能分級已達Ⅲ/Ⅳ級，5年生存率中位數為74.1%。

“肺動脈高壓雖然不是癌癥，卻可以視為‘不是癌癥的癌癥’。”劉錦銘教授指出，尤其是特發性肺動脈高壓這一重要類型，如果不治療，中位生存期只有約2.8年，預后十分嚴峻。隨著病情的進展，肺動脈高壓不僅會限制患者運動能力，也會嚴重影響其生活質量，給家庭照護和心理健康帶來沉重負擔?！胺蝿用}高壓最常見的表現是勞力性呼吸困難，也就是一活動就氣喘。早期可能只是爬五六層樓覺得喘，后來爬兩三層也困難，再往后甚至日常活動都氣喘吁吁。由于很多人會把它誤認為勞累、肥胖或體質變差，常常拖延就醫?！眲㈠\銘教授提醒，只要出現不明原因的呼吸困難、氣促、低氧血癥，就應想到肺動脈高壓的可能，及時篩查。

劉錦銘及其團隊在查房（受訪者供圖）

提及肺動脈高壓的病理機制，劉錦銘教授表示，肺動脈高壓的核心問題是肺血管細胞異常增殖，導致血管壁逐漸增厚、管腔變窄、彈性下降，肺循環阻力隨之升高。血液要通過肺部變得越來越困難，心臟尤其是右心室就要承受更大壓力。久而久之，右心室會肥厚、擴張，最終可能發展為右心衰竭。

哪些人更需要提高警惕

肺動脈高壓在我國屬于相對少見的疾病，特發性肺動脈高壓已被納入第一批罕見病目錄。我國患者發病年齡相對較輕，中位年齡約30 多歲，女性更多見。具有先心病、家族史、基因突變、紅斑狼瘡等自身免疫疾病背景者，以及部分特殊藥物暴露人群，都屬于需要關注的高危人群。同時，也存在不明原因的肺動脈高壓患者。

臨床上，胸片、CT、心電圖、心臟超聲等都可作為篩查手段，但確診的金標準是右心導管檢查。劉錦銘教授強調，肺動脈高壓目前難以真正預防，因為發病機制尚未完全清楚，關鍵在于早篩查、早診斷、早干預、早治療。

從治標到治本的突破

從過去的無藥可用到多靶點對癥治療，再到針對疾病根源的創新療法問世，肺動脈高壓的治療迎來了革新。傳統治療包括吸氧、利尿等基礎支持，以及多類靶向藥物。過去二十年間，一系列靶向治療藥物主要通過擴張肺血管來降低肺血管阻力，包括內皮素受體通路、一氧化氮通路和前列環素通路等。它們能改善癥狀，但劉錦銘教授指出，這類治療更多是“治標”，因為它們難以從根本上逆轉肺血管重構。

肺血管細胞過度增殖導致肺血管重構是肺動脈高壓的關鍵致病因素，針對肺血管異常增殖和重構的新機制藥物受到關注。劉錦銘教授介紹，索特西普是具有里程碑意義的突破性藥物，與傳統擴血管治療不同，它從發病機制出發，能夠抑制細胞增殖，改善甚至部分逆轉血管重構。相關研究顯示，該治療可改善患者心功能、運動耐力和生活質量，并降低病情惡化的風險。不過，這并不意味著肺動脈高壓可以被完全治愈。劉錦銘教授強調，所謂逆轉重構也是相對改善，不是讓血管完全恢復正常。規范治療的目標是改善癥狀、提高生活質量、延緩疾病進展、改善預后。

科學管理才能贏得更多時間

患者管理同樣重要。肺動脈高壓治療藥物不能吃吃停停，若癥狀好轉后自行停藥，容易導致病情反復甚至加重?；颊呔蛹視r應關注心率、血氧、體重變化，注意低鹽低油、營養均衡，戒煙戒酒，避免過度運動。若體重短期明顯增加，或活動后氣喘加重，應及時復診。肺動脈高壓并不可輕視，出現不明原因呼吸困難，應盡早就醫。劉錦銘教授表示，“早一步識別，早一步治療，就可能為患者爭取更好的生活質量和更長的生存時間?！?/p>

原標題：《肺動脈高壓可不是普通氣喘，應對策略重在“四早”》

欄目編輯：郭影

來源：作者：新民晚報 潘嘉毅