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63歲的木工肖阿伯長期住在廈門
反復腹痛、乏力、消瘦9個月
在外院輾轉治療仍不見好轉
外院檢查提示腎上腺占位
于是肖阿伯來到
復旦中山廈門醫院
經多學科團隊“抽絲剝繭”
答案出現了反轉
真相浮出水面
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像胃病?像腫瘤?卻難以治愈
肖阿伯最初只是反復上腹部隱痛、食欲下降、惡心嘔吐,很像普通胃病或肝膽疾病。外院考慮為膽囊結石、輕度肝炎、十二指腸潰瘍予以相應治療。
然而
癥狀并沒有緩解
反而越來越重
半年內,肖阿伯體重下降15公斤,逐漸出現明顯乏力、胸悶、活動后氣喘,外院檢查提示腎上腺占位。為進一步明確診斷,尋求治療最優解,肖阿伯前往復旦中山廈門醫院泌尿外科張建平專家門診求診,做了全身PET-CT。
結果提示:雙側腎上腺不規則增粗并代謝增高,MT(惡性腫瘤)可能,請結合臨床(進一步診斷)。
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PET-CT“亮起來”
是不是就意味著腫瘤?
同時
肖阿伯還有一組
非常關鍵的表現
引起了醫生的注意
面部和全身皮膚明顯變黑;血壓低至88/52mmHg;血鈉、血氯明顯降低;整個人極度乏力。
PET-CT提示雙側腎上腺高代謝病變,腫瘤轉移是首要懷疑方向。但患者的臨床線索提示:腎上腺的問題可能不只是“占位性病變”,而是某種病理過程正在破壞腎上腺的組織結構和內分泌功能。
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是什么導致了雙側腎上腺
被破壞并功能衰竭?
是沉默的感染?
是失控的免疫攻擊?
還是其他罕見病因?
在復雜線索中還原疾病全貌
為了明確病灶性質,泌尿外科張建平專家團隊決定對肖阿伯的腎上腺腫塊進行穿刺活檢。經過超聲科毛楓專家團隊精準穿刺,病灶組織被成功取得。
此時
謎底漸漸浮出水面
侯君
復旦中山廈門醫院病理科執行主任
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病灶中沒有發現典型腫瘤證據,反而可見大量壞死組織、肉芽腫和炎癥細胞。高倍鏡下,我們觀察到形態類似孢子的圓形小體,通過特殊染色證實為真菌。這意味著,影像上看似“惡性”的雙側腎上腺病變,不是腫瘤,而是感染。
憑借數十年的病理診斷經驗
病理科侯君執行主任
敏銳提出一個罕見可能——
組織胞漿菌感染
由于這種病原體流行于北美、中南美等地區,在國內并不常見,病理科團隊與感染性疾病科團隊溝通后,建議肖阿伯通過病原宏基因組高通量測序(mNGS)進行驗證,最終證實了侯君執行主任的判斷——播散性莢膜組織胞漿菌病。
三重風險下的精準治療
確診后,肖阿伯被收入感染性疾病科病房。此時,治療難題擺到了團隊面前:
患者同時存在三重風險
播散性真菌感染
嚴重腎上腺皮質功能減退
繼發肺部感染
治療稍有不慎就可能誘發
致命的腎上腺危象
如何在“穩住生命體征”與
“同步清除感染病因”
之間找到精準平衡是關鍵
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繆青
復旦中山廈門醫院
感染性疾病科執行副主任
患者的腎上腺功能已經瀕臨崩潰,任何治療刺激都可能誘發致命的腎上腺危象;但如果不盡快控制播散的真菌和繼發感染,感染會持續摧毀身體。因此,治療并非簡單的“同時進行”,而是一場有節奏的精細調控。
為了給患者肖阿伯量身定制綜合治療方案,一場多學科診療MDT迅速啟動,感染性疾病科、病理科、消化科、呼吸科、風濕免疫科、內分泌科、血液科、神經內科、放射診斷科等多學科團隊齊聚討論,最終決定:一方面,強化抗真菌治療;另一方面,及時給予氫化可的松激素替代,穩定血壓和電解質;同時針對肺部繼發耐甲氧西林金黃色葡萄球菌(MRSA)感染、肺水腫、低鉀和肝功能異常進行綜合處理。
經過20余天治療
肖阿伯腹痛、乏力、氣喘明顯緩解
電解質和肝功能逐步恢復
肺部炎癥好轉并順利出院
近期隨訪時
他的精神、體力明顯改善
體重已回升4公斤
目前于門診定期復查
并規律口服藥物
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足不出島
為何染上“歐美地方性真菌病”?
莢膜組織胞漿菌主要
流行于北美、中南美等地區
在我國并不常見
患者肖阿伯長期生活在廈門
沒有明確境外旅居史
為什么會感染這種
“歐美地方性真菌病”?
答案藏在一個容易被忽略的細節里——職業暴露。感染性疾病科團隊進一步追問病史后發現,患者從事木工30余年,長期接觸木材、木屑和粉塵,其中包括進口木材。而組織胞漿菌的孢子可存在于土壤、腐爛木材,以及被鳥類或蝙蝠排泄物污染的環境中,并可隨粉塵被吸入人體。復旦中山廈門醫院感染性疾病科執行副主任繆青表示,感染不一定來自“人去了流行區”,也可能是病原體通過環境來到身邊。
從反復腹痛、消瘦,到PET-CT提示“惡性腫瘤”,再到最終確診罕見播散性莢膜組織胞漿菌病并順利康復,肖阿伯的頑疾得除,離不開臨床醫生的敏銳洞察和專業研判,也充分展現了復旦中山廈門醫院多學科協作模式下處理復雜疑難疾病的綜合實力。這正是“家門口的上海醫院”回應民生關切,全力以赴攻克一個個疑難復雜病例,為“提升‘三服務’、打造‘三滿意’”醫療服務保障提升年行動寫下的生動注腳。
微信改版了
現在刷到我們的科普全憑緣分
大家記得關注“健康廈門”
一鍵三連不迷路奧~
來源:復旦中山廈門醫院
一審:魏凌涵
二審:戴川 游章友
三審:張從云
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