門診上來(lái)了一個(gè)病人,氣喘頻率很快,但每次吸氣都很淺,嘴巴都是紫的,手指頭也變粗,當(dāng)?shù)亟ㄗh到大醫(yī)院來(lái)看看,病人是用輪椅推進(jìn)來(lái)的,在家里的時(shí)候只能靠吸氧維持生命。
這個(gè)病特點(diǎn)是肺的容積會(huì)越來(lái)越小,像是患上了某種縮肺病,由于容積變小,肺盛不下大量的空氣,所以每次呼吸都很淺,同時(shí)患者一直處于缺氧的狀態(tài),所以呼吸頻率很高,希望通過空氣的快速進(jìn)出獲得更多的氧氣,但由于呼吸效率下降,病情總得不到緩解。
這種疾病就是特發(fā)性肺纖維化的典型癥狀,這是一種非常少見的罕見病,發(fā)病率在十萬(wàn)分之二三左右,大部分人終其一生都不會(huì)接觸到這個(gè)疾病,甚至聽也沒有聽說(shuō)過,但一旦患上這個(gè)疾病就只能看著肺越來(lái)越衰弱,肺內(nèi)部也逐漸破壞形成蜂窩狀,專業(yè)名詞叫做蜂窩肺。
這種疾病目前還沒有逆轉(zhuǎn)的藥物,最佳治療效果也就是延緩疾病加重的速度,多數(shù)病人只能靠氧氣維持生命,肺移植是最終根治疾病的治療方式。
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